ο ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα (Ημισεληνοειδής σπειραματονεφρίτιδα) είναι μια μορφή σπειραματονεφρίτιδας. Χαρακτηρίζεται από την ταχέως αναπτυσσόμενη πορεία του.
Τι είναι η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα;
© designua - stock.adobe.com
Η σπειραματονεφρίτιδα είναι μια αβακτηριακή φλεγμονή που επηρεάζει συνήθως και τα δύο νεφρά. Στο ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα (RPGN) εμφανίζονται τα τυπικά συμπτώματα της φλεγμονής των νεφρών. Ωστόσο, τα συμπτώματα επιδεινώνονται πολύ γρήγορα με αυτή τη μορφή, έτσι ώστε η νεφρική ανεπάρκεια να μπορεί να συμβεί σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα.
Η ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα είναι επομένως μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης που απαιτεί ταχεία θεραπεία εντατικής θεραπείας. Με βάση τα αίτια της, η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να χωριστεί σε τρεις τύπους.
αιτίες
Ο τύπος 1 RPGN προκαλείται από αντισώματα κατά της μεμβράνης των νεφρών. Το σύνδρομο Goodpasture είναι ένα παράδειγμα αυτής της μορφής σπειραματονεφρίτιδας. Εδώ τα κυτταρικά τοιχώματα των νεφρών και των πνευμόνων εκφράζουν το λεγόμενο αντιγόνο Goodpasture. Τα αντισώματα συνδέονται με αυτό το αντιγόνο και προκαλούν σοβαρή φλεγμονή. Περίπου δώδεκα τοις εκατό όλων των ταχέως προοδευτικών σπειραματονεφρίτιδας προκαλούνται από αντισώματα.
Πιο συχνά, η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα προκύπτει από την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων. Ένα ανοσοσύμπλοκο είναι ένα σύμπλεγμα αντισώματος και αντιγόνου. Προκύπτει από αντίδραση αντιγόνου-αντισώματος. Τις περισσότερες φορές, αυτά τα σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια λοιμώξεων. Κυκλοφορούν στο αίμα και στη συνέχεια εναποτίθενται στη βασική μεμβράνη των νεφρικών κυττάρων.
Εκεί προκαλούν ανοσολογική αντίδραση με επακόλουθη φλεγμονή. Αυτός ο τύπος αναπτύσσεται επίσης συχνά στο πλαίσιο αυτοάνοσων ασθενειών. Ένα παράδειγμα μιας τέτοιας αυτοάνοσης νόσου με εμπλοκή των νεφρών είναι ο ερυθηματώδης λύκος. Ανοσοσύμπλοκα και αντισώματα απουσιάζουν στο 44% όλων των ασθενών με ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα. Αυτός ο τύπος RPGN ονομάζεται επίσης pauci ανοσοποιητική νεφρίτιδα.
Οι ακριβείς παθομηχανισμοί είναι ακόμα άγνωστοι εδώ. Ωστόσο, ορισμένοι από τους ασθενείς πάσχουν από αυτοάνοση χρόνια αγγειακή φλεγμονή, όπως η νόσος του Wegener ή η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα. Η φλεγμονή των σπειραμάτων είναι δυνατή σε οποιαδήποτε ηλικία. Ενώ η μετα-μολυσματική σπειραματονεφρίτιδα τείνει να εμφανίζεται σε νεότερους ασθενείς, η ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα είναι χαρακτηριστική των ηλικιωμένων ασθενών.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η μακροαιτουρία είναι χαρακτηριστική του RPGN. Στη μακροαυτουρία, το αίμα εκκρίνεται στα ούρα. Αυτό είναι ορατό με γυμνό μάτι. Έτσι τα ούρα έχουν κοκκινωπό χρώμα. Η βλάβη στα νεφρά των νεφρών οδηγεί στο λεγόμενο νεφρωτικό σύνδρομο. Υπάρχει πρωτεϊνουρία. Οι ασθενείς επομένως εκκρίνουν περισσότερες πρωτεΐνες με τα ούρα.
Λόγω της έλλειψης πρωτεΐνης, το υγρό συσσωρεύεται στους ιστούς, προκαλώντας οίδημα. Το οίδημα εμφανίζεται κυρίως στα κάτω πόδια και στα βλέφαρα. Ο οργανισμός προσπαθεί να αντισταθμίσει την απώλεια πρωτεΐνης αυξάνοντας την παραγωγή υπερλιποπρωτεϊνών. Αυτό οδηγεί σε υπερλιποπρωτεϊναιμία με αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων και χοληστερόλης. Οι σχετιζόμενες λιποπρωτεΐνες αυξάνονται επίσης.
Ως μέρος της ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας, υπάρχει επίσης αύξηση της αρτηριακής πίεσης (υπέρταση). Σε αντίθεση με τη φυσιολογική σπειραματονεφρίτιδα, η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα αυξάνει σχεδόν πάντα τις τιμές κατακράτησης. Οι τιμές κατακράτησης είναι οι τιμές των νεφρών που αντικατοπτρίζουν τη λειτουργικότητα του νεφρού. Αυτές περιλαμβάνουν κρεατινίνη, κάθαρση κρεατινίνης, ουρία και κυστατίνη C.
Με το RPGN, οι τιμές κατακράτησης αυξάνονται γρήγορα επειδή ο νεφρός έχει υποστεί σοβαρή ζημιά σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα. Μπορεί να υπάρχει πλήρης κατακράτηση ούρων. Η νεφρική ανεπάρκεια απειλεί. Οι ασθενείς με τελική νεφρική νόσο πρέπει να υποβληθούν σε αιμοκάθαρση. Η ουραιμία αναπτύσσεται με συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, έμετο, υπνηλία, αναιμία ή καρδιακή ανεπάρκεια.
Εάν το RPGN είναι περίπλοκο, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί πνευμονικό οίδημα. Το υγρό εισέρχεται στις κυψελίδες των πνευμόνων. Οι πάσχοντες ασθενείς στη συνέχεια υποφέρουν από σοβαρή δύσπνοια.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Εάν υπάρχει υποψία ταχείας εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας, πρώτα διαπιστώνεται η κατάσταση των ούρων. Τα κύτταρα του αίματος και οι πρωτεΐνες βρίσκονται στα ούρα. Χρησιμοποιώντας ορολογικές μεθόδους, αναζητούνται αντιπυρηνικοί παράγοντες όπως ANF, ANCA και αντισώματα κατά του υπόγειου. Πραγματοποιείται βιοψία νεφρού για την ασφάλεια του νεφρού.
Τα κύτταρα αφαιρούνται από τα νεφρά και μετά εξετάζονται ιστολογικά από έναν παθολόγο. Αυτό αποκαλύπτει νέκρωση και θρόμβωση των σπειραμάτων. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα, τα podocytes και το mesangium διογκώνονται. Επιπλέον, ινώδεις εστίες σχήματος ημισελήνου βρίσκονται στη δομή των σπειραμάτων. Τα Τ κύτταρα και τα φαγοκύτταρα μπορούν να ανιχνευθούν εντός των βλαβών που προκύπτουν.
Οι ασθενείς με λιγότερο από 80 τοις εκατό των σπειραμάτων που εμφανίζουν αλλαγές σε σχήμα ημισελήνου έχουν καλύτερες προγνώσεις. Μια σημαντική βελτίωση στην πρόγνωση μπορεί επίσης να επιτευχθεί μέσω της πρώιμης θεραπείας. Χωρίς έγκαιρη θεραπεία, η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα καταλήγει σχεδόν πάντα σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Στη χειρότερη περίπτωση, απαιτείται διά βίου διάλυση ή μεταμόσχευση νεφρού.
Επιπλοκές
Η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα είναι ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης που, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οδηγεί σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Είναι ήδη μια επιπλοκή ορισμένων αυτοάνοσων ασθενειών, το κοινό χαρακτηριστικό των οποίων είναι ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος επιτίθεται στους νεφρικούς ιστούς. Συχνά η ασθένεια είναι μέρος μιας συστηματικής διαταραχής.
Γι 'αυτό και άλλα όργανα, όπως οι πνεύμονες, εμπλέκονται συχνά στη διαδικασία της νόσου. Η κύρια επιπλοκή της ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας είναι η ταχεία επιδείνωση της λειτουργίας των νεφρών. Αυτό μπορεί να συμβεί μέσα σε ημέρες, εβδομάδες ή μήνες. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει πολύ αργά, υπάρχει πάντα ο κίνδυνος αιμοκάθαρσης ή ακόμη και πλήρης νεφρική ανεπάρκεια. Στη συνέχεια, απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού.
Η πιο σοβαρή πορεία φαίνεται από το λεγόμενο σύνδρομο Goodpasture, στο οποίο σχηματίζονται αντισώματα τόσο κατά των σπειραμάτων όσο και κατά των πνευμονικών κυψελίδων. Ο νεφρός και ο πνευμονικός ιστός καταστρέφονται ταυτόχρονα. Αυτή η μορφή ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας οδηγεί σε θάνατο μέσα σε λίγες ημέρες, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Το σύνδρομο Goodpasture χαρακτηρίζεται από ιδιαίτερα γρήγορη μείωση της λειτουργίας των νεφρών, διήθηση των πνευμόνων και βήχα στο αίμα.
Η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σοβαρή υπέρταση και υπερκαλιαιμία. Ο θάνατος μπορεί να προκύψει από νεφρική ή πνευμονική ανεπάρκεια, καθώς και από τις συνέπειες της υψηλής αρτηριακής πίεσης και της υπερκαλιαιμίας. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της υπερκαλιαιμίας, παράλυση, οξέωση, εντερική απόφραξη, διάφορες κεντρικές νευρικές διαταραχές έως σοβαρές καρδιακές αρρυθμίες με καρδιακή ανακοπή ή ακόμη και ξαφνικό καρδιακό θάνατο.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Γιατρός αυτού του τύπου σπειραματονεφρίτιδας πρέπει πάντα να εμφανίζεται. Αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με αυτοβοήθεια, έτσι ώστε το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται πάντα από ιατρική περίθαλψη. Κατά κανόνα, ένας γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί εάν ο ενδιαφερόμενος εμφανίζει σαφώς σημάδια ανεπάρκειας πρωτεΐνης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό οιδήματος, το οποίο μπορεί να επηρεάσει την αισθητική του ατόμου που επηρεάζεται. Μπορεί επίσης να υπάρξει απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία μπορεί επίσης να υποδηλώνει σπειραματονεφρίτιδα.
Στη χειρότερη περίπτωση, οι πάσχοντες μπορεί επίσης να υποφέρουν από νεφρική ανεπάρκεια. Δεν είναι ασυνήθιστο για σοβαρή υπνηλία ή έλλειψη αίματος να υποδεικνύεται αυτή η σπειραματονεφρίτιδα. Εάν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Αυτό μπορεί να αποτρέψει περαιτέρω καρδιακές καταγγελίες που μπορεί να είναι θανατηφόρες. Η ασθένεια αντιμετωπίζεται από έναν παθολόγο. Η σπειραματονεφρίτιδα μπορεί επίσης να περιορίσει το προσδόκιμο ζωής αυτών που πάσχουν.
Θεραπεία & Θεραπεία
Η ταχεία πρόοδος της σπειραματονεφρίτιδας είναι επείγουσα ανάγκη και απαιτεί άμεση θεραπεία. Κατά κανόνα, η αιτία της νόσου δεν είναι ακόμη γνωστή κατά την έναρξη της θεραπείας. Οι ασθενείς με RPGN τύπου 1 επωφελούνται από την πλασμαφαίρεση. Πραγματοποιείται ανταλλαγή πλάσματος. Εδώ απομακρύνονται τα επιβλαβή αντισώματα από το πλάσμα του αίματος. Αυτό μπορεί συχνά να σταματήσει τη φλεγμονώδη διαδικασία.
Εάν οι ασθενείς αναπτύξουν ανουρία, μπορεί να απαιτείται προσωρινή αιμοκάθαρση. Ενώ η απλή σπειραματονεφρίτιδα ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, η μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή δεν είναι πολλά υποσχόμενη στο RPGN. Στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται επιπλέον δόση κυτταροστατικών και ανοσοκατασταλτικών.
πρόληψη
Δεδομένου ότι οι ακριβείς μηχανισμοί που διέπουν την ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα είναι ακόμα άγνωστοι, η ασθένεια δεν μπορεί να προληφθεί. Η έγκαιρη διάγνωση είναι πολύ σημαντική λόγω της γρήγορης και δύσκολης πορείας.
Μετέπειτα φροντίδα
Η πορεία της ταχέως προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας μπορεί να βελτιωθεί στην παρακολούθηση και την πρόληψη μετά από αλλαγή της διατροφής. Με μια ισορροπημένη διατροφή και επαρκή υγρά, οι ασθενείς μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο νεφρικής ανεπάρκειας. Η στενή συνεννόηση με τον γιατρό είναι χρήσιμη εδώ. Τα τακτικά ραντεβού εξέτασης χρησιμεύουν για τον γρήγορο εντοπισμό πιθανών επιπλοκών.
Αυτή είναι μια σημαντική βάση για πρώιμες αντιδράσεις. Μετά την πραγματική θεραπεία, μια λογική προσέγγιση για την υγεία έχει νόημα. Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη του συνιστώμενου φαρμάκου. Άλλα μέτρα για τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης υποστηρίζουν επίσης τη μετεπεξεργασία. Η φυσιοθεραπεία είναι χρήσιμη κατά τη φάση ανάρρωσης. Αυτό διεγείρει το μεταβολισμό και ταυτόχρονα ανακουφίζει τα συμπτώματα.
Εάν έχει πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση νεφρού λόγω προχωρημένης νόσου, ο ασθενής θα πρέπει να το κάνει εύκολο μετά. Η ιατρική συνιστώμενη ανάπαυση κρεβατιού πρέπει να τηρείται σε αυτήν την περίπτωση. Η καλή προσωπική υγιεινή είναι επίσης μέρος της ολοκληρωμένης μετεγκατάστασης.
Όταν εξετάζετε εάν φάρμακα από τη naturopathy μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση του πόνου, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Οι ειδικοί γνωρίζουν πώς λειτουργούν εναλλακτικά παυσίπονα. Είναι επομένως πολύ σημαντικό να ακολουθείτε πάντα τη συμβουλή ενός γιατρού.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται από γιατρό. Η ιατρική θεραπεία μπορεί να συνοδεύεται από διάφορα μέτρα αυτοβοήθειας. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να αλλάξετε τη διατροφή σας. Η επικείμενη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια μπορεί ακόμη να αποφευχθεί υπό ορισμένες συνθήκες μέσω μιας υγιεινής και ισορροπημένης διατροφής.
Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να συμβουλεύεται τακτικά τον γιατρό για να διασφαλίσει ότι η ασθένεια δεν θα πάρει σοβαρή πορεία και ότι τα απαραίτητα μέτρα μπορούν να ληφθούν αμέσως σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών. Το τακτικό πόσιμο και η λήψη φαρμάκων που ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση και το πάχος του αίματος είναι επίσης σημαντικά για μια ταχεία ανάρρωση. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν επίσης να κάνουν φυσιοθεραπεία για να διεγείρουν το μεταβολισμό τους και έτσι να ανακουφίζουν τον πόνο.
Εάν προχωρήσει η ασθένεια, μπορεί να είναι δυνατή μόνο μεταμόσχευση νεφρού. Μετά από μια επέμβαση, ξεκουραστείτε και ξεκουραστείτε. Επιπλέον, πρέπει να τηρείται αυστηρή προσωπική υγιεινή, έτσι ώστε η χειρουργική πληγή να μην μολυνθεί. Σε συνεννόηση με τον γιατρό, μπορούν να ληφθούν εναλλακτικά παυσίπονα από τον τομέα της naturopathy, για παράδειγμα νυχιών του διαβόλου ή παρασκευάσματα βαλεριάνας.
.jpg)
