Σύνδρομο Budd-Chiari

Στο Σύνδρομο Budd-Chiari (BCS) είναι μια απόφραξη της μεγάλης ηπατικής φλέβας που στραγγίζει. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το BCS είναι εξαιρετικά επώδυνο και οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια. Το BCS είναι πολύ σπάνιο και συχνότερα υπάρχει απόφραξη αρκετών μικρών ηπατικών φλεβών. Ωστόσο, το BCS διακρίνεται αυστηρά από αυτό το εύρημα.

Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari (BCS) είναι μια πλήρης απόφραξη της μεγάλης ηπατικής φλέβας. Η BCS μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια. Στην οξεία BCS, η απόφραξη εμφανίζεται ξαφνικά και οδηγεί σε μια ταχέως επιδεινούμενη κατάσταση του ασθενούς.

Με μια χρόνια πορεία, η ροή του αίματος μέσω της μεγάλης ηπατικής φλέβας μειώνεται μόνιμα. Η απόφραξη της φλέβας οδηγεί σε κυκλοφοριακή συμφόρηση στο ήπαρ. Αυτό προκαλεί το συκώτι να γίνει ασυνήθιστα «φουσκωμένο» και ως αποτέλεσμα, το ήπαρ δεν μπορεί πλέον να εκπληρώσει τις λειτουργίες του. Εάν το BCS αφεθεί χωρίς θεραπεία, θα οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια.

αιτίες

Υπάρχουν ουσιαστικά τρεις πιθανές αιτίες για ένα BCS. Τις περισσότερες φορές, υπάρχει θρόμβωση - δηλαδή θρόμβος αίματος - στη μεγάλη φλέβα, η οποία τελικά οδηγεί σε απόφραξη.

Επιπλέον, ένας όγκος του ήπατος μπορεί να είναι η αιτία, η οποία - εάν είναι δυσμενής και έχει φτάσει σε ένα ορισμένο μέγεθος - μπορεί να φράξει τη φλέβα.

Μερικές φορές συμβαίνει ότι ένας όγκος περιβάλλει τη φλέβα από έξω και έτσι συμπιέζει τη φλέβα. Μια άλλη πιθανή αιτία για το BCS είναι η φλεγμονή του ήπατος, όπως η χρόνια ή οξεία ηπατίτιδα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Στη χειρότερη περίπτωση, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ενδιαφερόμενου. Συνήθως αυτό συμβαίνει όταν το σύνδρομο δεν αντιμετωπίζεται. Εκείνοι που πλήττονται κυρίως υποφέρουν από πολύ σοβαρό πόνο στο κάτω μέρος της κοιλιάς. Υπάρχει έντονη αίσθηση πίεσης στην άνω κοιλιακή περιοχή.

Ως αποτέλεσμα, η ποιότητα ζωής του θιγόμενου ατόμου μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται. Το σύνδρομο Budd-Chiari οδηγεί επίσης στην ανάπτυξη ασκίτη. Ο σπλήνας και το συκώτι διευρύνονται επίσης καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρό πόνο. Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, εμφανίζεται ναυτία, διάρροια και έμετος.

Η κατακράτηση νερού στην κοιλιά μπορεί επίσης να σχετίζεται με σοβαρό πόνο.Η επακόλουθη ηπατική ανεπάρκεια αναγκάζει το πάσχον άτομο να πεθάνει τελικά από το σύνδρομο Budd-Chiari. Ο σοβαρός πόνος μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης ή ακόμη και σε κώμα.

Δεν μπορεί να προβλεφθεί εάν το άτομο που επηρεάζεται θα ξυπνήσει ξανά. Το σύνδρομο Budd-Chiari συχνά οδηγεί σε σοβαρά ψυχολογικά παράπονα στον ασθενή ή στους συγγενείς του ενδιαφερόμενου, έτσι ώστε να εξαρτώνται από την ψυχολογική θεραπεία.

Διάγνωση & πορεία

Με βάση την τυπική πορεία ενός BCS ή μια επικείμενη ηπατική ανεπάρκεια, ένας γιατρός μπορεί να κάνει μια αντίστοιχη διάγνωση γρήγορα και με ακρίβεια. Θα ρωτήσει τον ασθενή για πιθανές αιτίες (π.χ. την παρουσία φλεγμονής) και θα ψηφίσει την κοιλιά. Εάν επιβεβαιωθεί η υποψία του BCS, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει υπερηχογράφημα (υπερηχογραφική εξέταση) και - εάν είναι απαραίτητο - θα πάρει μια πιο λεπτομερή εικόνα των αποφρακτικών εστιών χρησιμοποιώντας τη φλεβογραφία του ήπατος.

Η οξεία BCS είναι πολύ επώδυνη. Σχεδόν αμέσως μετά το κλείσιμο της φλέβας, εμφανίζεται έντονος πόνος στην περιοχή της άνω δεξιάς κοιλιάς, που συχνά συνοδεύεται από έντονο αίσθημα πίεσης σε όλη την κοιλιά. Ο εμετός και η σοβαρή ναυτία είναι επίσης παρενέργειες. Αργότερα, το νερό μπορεί να συγκρατηθεί στην κοιλιά (ασκίτης).

Η κατάσταση ενός ασθενούς με οξεία BCS επιδεινώνεται δραματικά σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε κώμα και είναι συχνά απειλητική για τη ζωή. Ο γιατρός μιλά για μια χρόνια διαταραχή εκροής όταν η εκροή του αίματος μέσω της ηπατικής φλέβας είναι μόνιμα εξασθενημένη, αλλά δεν διακόπτεται πλήρως ή συμβαίνει συνεχώς.

Η συνέπεια της χρόνιας BCS είναι συνήθως ένα παθολογικά διευρυμένο ήπαρ, το οποίο οδηγεί σε κίρρωση του ήπατος.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Σε περίπτωση σοβαρού κοιλιακού πόνου και άλλων σημείων που υποδηλώνουν σοβαρή ασθένεια των εσωτερικών οργάνων, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Το σύνδρομο Budd-Chiari επιδεινώνεται γρήγορα, οπότε η άμεση θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας. Το αργότερο όταν η κατακράτηση νερού στην κοιλιά προστίθεται στα τυπικά συμπτώματα, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Εάν ο ενδιαφερόμενος πέσει σε κώμα, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να ειδοποιηθεί αμέσως.

Ο σοβαρός έμετος και ο έντονος πόνος αντιμετωπίζονται επίσης καλύτερα από τις υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης. Ασθενείς με χρόνια ή οξεία ηπατίτιδα ή ηπατική φλεγμονή διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο. Άτομα που πάσχουν από θρόμβωση ή άλλες ασθένειες των αιμοφόρων αγγείων και των φλεβών ή που έχουν όγκο στο ήπαρ, πρέπει επίσης να πάνε στο γιατρό τους με τα πρώτα συμπτώματα.

Περαιτέρω επαφές είναι ειδικοί για την εσωτερική ιατρική ή ειδικός για φλεβικές ασθένειες. Μετά τη διάγνωση, μπορεί να είναι απαραίτητο να πάτε σε ειδική κλινική όπου πραγματοποιείται μεταμόσχευση ήπατος. Λόγω του κινδύνου υποτροπής, οι τακτικοί έλεγχοι με τον υπεύθυνο γιατρό υποδεικνύονται μετά τη θεραπεία.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Προκειμένου να αποκατασταθεί η βέλτιστη ροή αίματος μέσω της μεγάλης ηπατικής φλέβας, ο γιατρός θα προσπαθήσει πρώτα να επιλύσει τη θρόμβωση με φάρμακα (θρομβόλυση) εάν υπάρχει BCS.

Εάν αυτό δεν επιτύχει, μπορεί να εξεταστεί η εισαγωγή μιας διακλάδωσης. Για να το θέσουμε απλά, μια παράκαμψη χρησιμοποιείται για να παρακάμψει την αποφρακτική εστίαση μέσω μιας «εκτροπής». Υπάρχει επίσης η δυνατότητα αφαίρεσης του πώματος χρησιμοποιώντας χειρουργική τεχνική ειδικά προσαρμοσμένη στη συγκεκριμένη κατάσταση. Εάν το BCS είναι χρόνια, δηλ. Εάν η μεγάλη ηπατική φλέβα εμποδίζεται συχνά, το ήπαρ καταστρέφεται μόνιμα.

Για να αποφευχθεί αυτό, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει ένα φάρμακο για την πρόληψη της πήξης του αίματος (όπως το Marcumar). Εάν αυτό δεν λειτουργεί ούτε ή εάν ένας ασθενής πάσχει από τις παρενέργειες του φαρμάκου μακροπρόθεσμα, μπορεί να ενδείκνυται μεταμόσχευση ήπατος.

Προοπτικές και προβλέψεις

Το σύνδρομο Budd-Chiari πρέπει να αντιμετωπιστεί σε κάθε περίπτωση. Αυτή η ασθένεια δεν θεραπεύεται και ο ενδιαφερόμενος θα συνεχίσει να πεθαίνει εάν δεν ξεκινήσει θεραπεία. Συνήθως ο ασθενής στη συνέχεια πεθαίνει λόγω ηπατικής ανεπάρκειας.

Το σύνδρομο σχετίζεται επίσης με πολύ σοβαρό πόνο εάν δεν υπάρχει θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η φαρμακευτική αγωγή χορηγείται κυρίως για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Ωστόσο, εάν αυτά δεν έχουν καμία επίδραση, οι ασθενείς εξαρτώνται από μια παράκαμψη για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Εάν η ασθένεια είναι χρόνια, το ήπαρ θα υποστεί ανεπανόρθωτη βλάβη και ο ασθενής θα πεθάνει. Εξάλλου, είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος για να διατηρηθεί το άτομο που επηρεάζεται. Ωστόσο, αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σοβαρές παρενέργειες και διάφορες επιπλοκές, έτσι ώστε να μην μπορεί να δοθεί μια γενική πορεία της νόσου.

Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, η πρόγνωση για το σύνδρομο Budd-Chiari είναι σχετικά κακή, πράγμα που σημαίνει ότι το προσδόκιμο ζωής μειώνεται. Η έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari έχει πάντα θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου.

πρόληψη

Το BCS μπορεί να προληφθεί μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Ασθενείς που είναι επιρρεπείς σε ανάπτυξη BCS λόγω προηγούμενης ασθένειας - όπως τάση θρόμβωσης, όγκου ή ηπατίτιδας - θα πρέπει να κάνουν τακτικούς ελέγχους.

Εάν υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης χρόνιας BCS, μπορεί να εξεταστεί η προφυλακτική χρήση ενός αντιπηκτικού. Συνιστάται επίσης να μην ασκείτε περιττή πίεση στο ήπαρ, για παράδειγμα μέσω υπερβολικής κατανάλωσης αλκοόλ ή φαρμάκων.

Μετέπειτα φροντίδα

Η παρακολούθηση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι δυνατή μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις. Η ασθένεια αντιμετωπίζεται κυρίως πρώτα με τη βοήθεια φαρμάκων, έτσι ώστε να πρέπει να λαμβάνονται τακτικά. Πιθανές αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα θα πρέπει επίσης να ελέγχονται και να συζητούνται με γιατρό.

Εάν η θεραπεία με φάρμακα δεν φέρει την επιθυμητή επιτυχία, το σύνδρομο Budd-Chiari πρέπει να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, το ήπαρ του προσβεβλημένου ατόμου έχει ήδη καταστραφεί τόσο πολύ που ο ασθενής θα πεθάνει εάν δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση.

Μετά τη μεταμόσχευση, το ήπαρ πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς για την αποφυγή επιπλοκών. Ο ασθενής πρέπει να είναι προετοιμασμένος για παραμονή μεγαλύτερης διάρκειας σε νοσοκομείο. Πρέπει επίσης να προωθηθεί η επούλωση πληγών. Πρέπει να αποφεύγεται η άσκοπη άσκηση ή αθλητικές δραστηριότητες. Ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί έναν υγιεινό τρόπο ζωής με μια υγιεινή διατροφή.

Θα πρέπει να αποφεύγετε εντελώς το αλκοόλ και τη νικοτίνη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά παρά τη θεραπεία για το σύνδρομο Budd-Chiari. Ακόμα και μετά την επιτυχή θεραπεία, ο ασθενής εξαρτάται από τη λήψη φαρμάκων και τακτικών ιατρικών εξετάσεων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Budd-Chiari απαιτούν εκτεταμένη ιατρική θεραπεία. Η ιατρική θεραπεία μπορεί να υποστηριχθεί με διάφορα μέτρα αυτοβοήθειας και τη χρήση εναλλακτικών μέσων από τη naturopathy.

Πρώτα απ 'όλα, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να τηρεί αυστηρή προσωπική υγιεινή. Δεδομένου ότι οι shunts συνήθως εμφανίζονται στο σύνδρομο Budd-Chiari, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης. Το τακτικό πλύσιμο είναι ακόμη πιο σημαντικό, ειδικά στην πληγείσα περιοχή. Η μέτρια εξωτερική άσκηση και μια υγιεινή διατροφή μπορούν να βοηθήσουν περαιτέρω στην ανάκαμψη.

Εάν η πληγείσα περιοχή εμφανίζει σημάδια φλεγμονής, ο γιατρός πρέπει να ενημερωθεί αμέσως. Συνήθως, ο γιατρός θα προτείνει ανάπαυση και ξεκούραση στον ασθενή. Η επαρκής ανάπαυση είναι ιδιαίτερα σημαντική τις πρώτες εβδομάδες και μήνες, καθώς η ασθένεια μπορεί να επιβαρύνει σοβαρά το σώμα και το μυαλό.

Προκειμένου να αποφευχθούν συναισθηματικά παράπονα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν θεραπευτή κατά τη διάρκεια της φυσικής θεραπείας. Οι ασθενείς που αισθάνονται κατάθλιψη ή έχουν ασυνήθιστες αλλαγές στη διάθεση ως αποτέλεσμα της ασθένειας, συνιστάται να μιλήσουν στον γιατρό τους. Συχνά τα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν αλλάζοντας το φάρμακο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις ενδείκνυται περαιτέρω θεραπεία από θεραπευτή ή ψυχοθεραπευτή.