Λιποπρωτεΐνη λιπάση

ο Λιποπρωτεΐνη λιπάση (LPLανήκει στις λιπάσες και παίζει καθοριστικό ρόλο στον μεταβολισμό των λιπιδίων. Είναι υπεύθυνη για τον διαχωρισμό των τριγλυκεριδίων στα χυλομικρόνια και των λιποπρωτεϊνών πολύ χαμηλής πυκνότητας (VLDL) σε λιπαρά οξέα και μονοακυλγλυκερίνη. Τα απελευθερούμενα λιπαρά οξέα χρησιμοποιούνται για την παραγωγή ενέργειας ή για τη δημιουργία σωματικού λίπους.

Τι είναι η λιπάση λιποπρωτεΐνης;

Η λιπάση λιποπρωτεΐνης (LPL) είναι ένα ένζυμο που είναι μία από τις λιπάσες. Οι λιπάσες είναι υπεύθυνες για τη διάσπαση των τριγλυκεριδίων (τριακυλογλυκερόλες) σε λιπαρά οξέα και γλυκερίνη. Τα τριγλυκερίδια είναι εστέρες της γλυκερίνης τριπλής αλκοόλης με τρία λιπαρά οξέα το καθένα, γνωστά ως λίπη ή λιπαρά έλαια.

Τα διαιτητικά λίπη απορροφώνται από την τροφή και αρχικά διασπώνται από τις εξωκυτταρικές λιπάσες από το πάγκρεας στο έντερο. Ωστόσο, ορισμένα τριγλυκερίδια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος μέσω της απορρόφησης στο λεπτό έντερο μέσω του ορού, όπου συνδέονται με λιποπρωτεΐνες που εγγυώνται την ικανότητά τους να μεταφέρονται στο αίμα. Η λιπάση λιποπρωτεΐνης είναι το ένζυμο που διασπά τα τριγλυκερίδια που συνδέονται με τις λιποπρωτεΐνες σε λιπαρά οξέα και μονοακυλογλυκερόλη. Αποτελείται από 448 αμινοξέα και εξαρτάται από το συνένζυμο απολιποπρωτεΐνη C2 για τη λειτουργία του.

Η λιποπρωτεϊνική λιπάση είναι ένα υδατοδιαλυτό ένζυμο το οποίο συνδέεται με τα ενδοθηλιακά κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων μέσω ορισμένων γλυκοπρωτεϊνών (πρωτεογλυκάνες). Παράγεται στο ήπαρ. Το ένζυμο καταλύει την υδρόλυση των τριγλυκεριδίων για να σχηματίσει δύο μόρια λιπαρών οξέων και ένα μόριο μονοακυλογλυκερόλης. Οι απολιποπρωτεΐνες είναι τα μόρια φορείς των τριγλυκερινών και τους επιτρέπουν να μεταφέρονται σε ένα υδατικό περιβάλλον. Η απολιποπρωτεΐνη C2 δρα επίσης ως υποδοχέας λιποπρωτεϊνικής λιπάσης και έτσι ενεργοποιεί την υδρόλυση των τριγλυκεριδίων.

Λειτουργία, εφέ & εργασίες

Η λειτουργία της λιπάσης λιποπρωτεΐνης είναι να καταλύει πλήρως τη διάσπαση στο αίμα των λιπών που απορροφώνται από τα εντερικά κύτταρα. Πρώτον, τα διαιτητικά λίπη χωρίζονται σε λιπαρά οξέα και γλυκερίνη από παγκρεατικές λιπάσες στο λεπτό έντερο. Περαιτέρω τριγλυκερίδια εισέρχονται στο αίμα μέσω απορρόφησης μέσω του λεπτού εντέρου και εκεί συνδέονται με λιποπρωτεΐνες για να σχηματίσουν ένα σύμπλοκο λιπιδίων-πρωτεΐνης.

Αυτό δημιουργεί chylomicrons. Αντιπροσωπεύουν σωματίδια λιποπρωτεΐνης με διάμετρο 0,5 έως 1 μικρόμετρο, η πυκνότητά τους είναι μικρότερη από 1000 g / ml. Ο πυρήνας των λιπιδίων περιέχει κυρίως τριγλυκερίδια με μικρή ποσότητα εστέρων χοληστερόλης. Το κέλυφος των χυλομικρών που περιέχει χοληστερόλη περιέχει φωσφολιπίδια ως δομικό στοιχείο. Οι απολιποπρωτεΐνες στις οποίες συνδέονται τα τριγλυκερίδια αποθηκεύονται επίσης σε αυτό το κέλυφος. Τα χυλομικρόνια περιέχουν 90% τριγλυκερίδια. Μπαίνουν στην κυκλοφορία του αίματος από το λεπτό έντερο μέσω του λεμφικού συστήματος. Τα τριγλυκερίδια διασπώνται σε λιπαρά οξέα και γλυκερίνη με τη βοήθεια του LPL, ειδικά στα τριχοειδή μυϊκά και λιπώδη ιστό.

Τα λιπαρά οξέα χρησιμοποιούνται είτε στον μυϊκό ιστό για την παραγωγή ενέργειας είτε στον λιπώδη ιστό για τη δημιουργία ενδογενών τριγλυκεριδίων ως λίπος αποθήκευσης. Μετά από περίπου δέκα ώρες αποχής τροφής, δεν μπορούν να ανιχνευθούν άλλα χυλομικρόνια στο αίμα, επειδή τα τριγλυκερίδια διασπώνται εντελώς. Άλλα συστατικά του αίματος είναι η λεγόμενη VLDL (λιποπρωτεΐνη πολύ χαμηλής πυκνότητας). Αυτές οι δομικές μονάδες απελευθερώνονται από το ήπαρ και περιέχουν τριγλυκερίδια, φωσφολιπίδια και χοληστερόλη. Το VLDL μεταφέρει αυτά τα συστατικά μέσω της κυκλοφορίας του αίματος από το ήπαρ στα μεμονωμένα όργανα.

Με αυτόν τον τρόπο, τα τριγλυκερίδια διασπώνται από την λιποπρωτεϊνική λιπάση και τα απελευθερούμενα λιπαρά οξέα απορροφώνται από τα κύτταρα του σώματος. Η μείωση των τριγλυκεριδίων μετατρέπει το VLDL σε LDL (Λιποπρωτεΐνη χαμηλής πυκνότητας). Το LDL περιέχει κυρίως φωσφολιπίδια, εστέρες χοληστερόλης και λιποπρωτεΐνες

Εκπαίδευση, εμφάνιση, ιδιότητες και βέλτιστες τιμές

Η λιπάση λιποπρωτεΐνης συντίθεται στο ήπαρ. Εκτός από τις παγκρεατικές λιπάσες, αντιπροσωπεύει μια άλλη εξωκυτταρική λιπάση.Η LPL βρίσκεται στο εξωτερικό των μεμβρανών των ενδοθηλιακών κυττάρων διαφόρων οργάνων, συμπεριλαμβανομένων των λιποκυττάρων. Εκεί συνδέεται με τις κυτταρικές μεμβράνες μέσω των λεγόμενων πρωτεογλυκανών.

Ωστόσο, έχει ιδιαίτερη σημασία για τα ενδοθηλιακά κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων, καθώς εδώ μπορεί να ελέγξει άμεσα την υδρόλυση των τριγλυκεριδίων στα χυλομικρόνια και τα VLDL. Η ηπαρίνη ενίεται για τη μέτρηση της δράσης της λιποπρωτεάσης. Η ηπαρίνη αφαιρεί τη δέσμευση των λιποπρωτεϊνικών λιπασών από τις πρωτεογλυκάνες, έτσι ώστε μετά από ένεση ηπαρίνης να υπάρχει αυξημένη συγκέντρωση ελεύθερων λιποπρωτεϊνικών λιπασών, η οποία μπορεί να προσδιοριστεί από τη δραστικότητά τους. Αυτή η εξέταση μπορεί, μεταξύ άλλων, να προσδιορίσει μια ανεπάρκεια λιποπρωτεϊνικής λιπάσης.

Ασθένειες & Διαταραχές

Η έλλειψη λιποπρωτεϊνικής λιπάσης συχνά οδηγεί σε σοβαρά προβλήματα υγείας. Εάν υπάρχει πολύ λίγη λιπάση λιποπρωτεΐνης ή εάν η δραστηριότητά της είναι ανεπαρκής λόγω γενετικού ελαττώματος, τα τριγλυκερίδια στα χυλομικρόνια και τα VLDLs μπορούν να αναλυθούν μόνο κακώς ή καθόλου.

Η ανεπάρκεια λιποπρωτεΐνης λιπάσης μπορεί να είναι κυρίως γενετική, καθώς και δευτερογενής της χημειοθεραπείας, για παράδειγμα. Η πρωτογενής ανεπάρκεια LPL είναι σπάνια και προκαλείται από αυτοσωμικό υπολειπόμενο γενετικό ελάττωμα. Αναπτύσσεται η λεγόμενη χυλομικροναιμία, η οποία χαρακτηρίζεται από γαλακτώδη, κρεμώδη ορό και αναφέρεται ως υπερλιπιδαιμία τύπου Ι. Τα τριγλυκερίδια στα χυλομικρόνια δεν διασπώνται πλέον. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται σοβαρά παγκρεατίδια με δυσανεξία στο γάλα και κοιλιακό άλγος ξανά και ξανά.

Επιπλέον, εκρήγνυται ξανθώματα και ηπατομεγαλία αναπτύσσονται συνεχώς. Οι μόνες επιλογές θεραπείας είναι μια δίαιτα χαμηλών λιπαρών και χωρίς αλκοόλ. Αυτή η ασθένεια προκαλείται συχνά από μεταλλάξεις στο γονίδιο LPL στο χρωμόσωμα 8 ή στο γονίδιο APOC2. Η δευτερογενής μορφή υπερλιπιδαιμίας τύπου Ι εμφανίζεται συνήθως με χημειοθεραπεία και είναι μόνο προσωρινής φύσης.