Το σάρκωμα του Ewing

Οι αυξανόμενοι πόνοι συνήθως δεν προκαλούν ανησυχία στα παιδιά. Ωστόσο, εάν ο πόνος επαναλαμβάνεται όχι μόνο μετά από δραστηριότητες αλλά και σε ηρεμία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. ο Το σάρκωμα του Ewing μπορεί να προκαλέσει αυτή την ταλαιπωρία.

Τι είναι το σάρκωμα του Ewing;

Τα συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing δεν είναι ειδικά, καθώς μπορούν επίσης να εμφανιστούν με άλλες ασθένειες ή με διαταραχές ανάπτυξης. Στην αρχή, αυτοί που επηρεάζονται συχνά παραπονούνται για επαναλαμβανόμενο πόνο, ο οποίος συνήθως αυξάνεται με την άσκηση.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Το σάρκωμα του Ewing περιγράφηκε αρχικά από τον James Ewing και είναι μια μορφή καρκίνου των οστών που συνήθως αναπτύσσεται στα οστά του μηρού ή στη λεκάνη.

Οι νευρώσεις επηρεάζονται λιγότερο συχνά. Ωστόσο, το σάρκωμα μπορεί να επηρεάσει όλα τα άλλα οστά του ανθρώπινου σκελετού. Ο εξαιρετικά κακοήθης όγκος εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους μεταξύ 10 και 25 ετών, με τα αγόρια να επηρεάζονται πολύ πιο συχνά από τα κορίτσια.

Το κύριο χαρακτηριστικό του σαρκώματος του Ewing είναι η ταχεία ανάπτυξή του και συνεπώς ο κίνδυνος εξάπλωσης χωρίς εμπόδια σε άλλα οστά και στους πνεύμονες. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σάρκωμα του Ewing οδηγεί σε θάνατο μέσα σε λίγους μήνες.

αιτίες

Μέχρι στιγμής, δεν έχει βρεθεί κανένας λόγος για την ανάπτυξη του σαρκώματος του Ewing. Οι παραδοχές ότι οι κληρονομικοί παράγοντες ή η προηγούμενη έκθεση σε ακτινοβολία από ακτινοθεραπεία που ήταν πολύ υψηλές ήταν η αιτία του όγκου δεν μπορούσαν να επιβεβαιωθούν.

Ωστόσο, ορισμένες επαναλαμβανόμενες αλλαγές γονιδίων στο χρωμόσωμα 22 θα μπορούσαν να συνδεθούν με τον όγκο. Ωστόσο, η κληρονομιά αυτής της γονιδιακής μετάλλαξης δεν έχει αποδειχθεί, επομένως δεν είναι ακόμη σαφές τι προκαλεί την ανάπτυξη του κακοήθους σαρκώματος Ewing.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για πόνο στις αρθρώσεις

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing δεν είναι ειδικά, καθώς μπορούν επίσης να εμφανιστούν με άλλες ασθένειες ή με διαταραχές ανάπτυξης. Στην αρχή, αυτοί που επηρεάζονται συχνά παραπονιούνται για επαναλαμβανόμενο πόνο, ο οποίος συνήθως αυξάνεται με την άσκηση. Ωστόσο, αυτά παραμένουν τη νύχτα. Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί για πρώτη φορά μετά από ένα μικρό τραύμα.

Δεδομένου ότι η ασθένεια επηρεάζει τους εφήβους, συχνά αρχικά θεωρείται ότι αυξάνει τον πόνο ή τον πόνο τραυματισμού. Οίδημα και ερυθρότητα εμφανίζονται στην πληγείσα περιοχή. Μερικές φορές μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε συμπτώματα αποτυχίας εάν η σπονδυλική στήλη ή τα περιφερικά νεύρα εμπλέκονται στη διαδικασία της νόσου. Όσο μεγαλύτερος είναι ο όγκος, τόσο συχνότερα συμβαίνουν λειτουργικές διαταραχές.

Σε αυτό το στάδιο συχνά δεν υπάρχουν μεταστάσεις. Εάν, ωστόσο, προστεθούν γενικά συμπτώματα όπως πυρετός, απώλεια βάρους ή κόπωση, αυτό μπορεί να υποδηλώνει υπάρχουσες μεταστάσεις. Εάν αντιμετωπιστεί νωρίτερα πριν αναπτυχθούν μεταστάσεις, υπάρχει πιθανότητα 65% ανάκαμψης.

Ωστόσο, ακόμη και χρόνια αργότερα, εξακολουθεί να υπάρχει κίνδυνος υποτροπής εάν ο καρκίνος δεν έχει εξαλειφθεί πλήρως με θεραπεία. Παρ 'όλα αυτά, ακόμη και εντελώς ασθενείς χωρίς όγκο συχνά υποφέρουν για μεγάλο χρονικό διάστημα από τις συνέπειες της θεραπείας υπό διάφορα συμπτώματα. Η πρόγνωση είναι χειρότερη σε ασθενείς με μεταστάσεις. Τα συμπτώματα που αντιμετωπίζουν εξαρτώνται από τα όργανα που επηρεάζονται από τις μεταστάσεις.

Διάγνωση & πορεία

Το σάρκωμα του Ewing προκαλεί πόνο και πρήξιμο στην πληγείσα περιοχή του σώματος του ασθενούς. Ο πόνος επιμένει ακόμα και σε ηρεμία και συνήθως εμφανίζεται ακανόνιστα. Ως αποτέλεσμα, συχνά παρερμηνεύονται και δεν σχετίζονται με σοβαρή ιατρική κατάσταση.

Όταν ο όγκος έχει φτάσει σε ένα ορισμένο μέγεθος, ο ασθενής αντιμετωπίζει περιορισμένη κινητικότητα και μερικές φορές επίσης ερυθρότητα της πληγείσας περιοχής, γεγονός που τελικά τον οδηγεί στο γιατρό. Το ένα τέταρτο αυτών που έχουν πληγεί έχουν μετασταθεί σε αυτό το στάδιο και ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.

Η διάγνωση του σαρκώματος του Ewing γίνεται πρώτα βάσει αιματολογικών εξετάσεων, οι οποίες μπορούν να επιβεβαιωθούν με μεθόδους απεικόνισης όπως ακτινογραφίες και υπολογιστική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI). Μια βιοψία χρησιμοποιείται για τον ακριβή προσδιορισμό του σαρκώματος. Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός δείγματος ιστού από τον όγκο.

Πιθανές μεταστάσεις στους πνεύμονες αναζητούνται για χρήση τεχνικών απεικόνισης. Για να προσδιοριστεί εάν το μυελό των οστών έχει ήδη επηρεαστεί από το σάρκωμα του Ewing, απαιτείται παρακέντηση του μυελού των οστών.

Επιπλοκές

Ο όγκος του σαρκώματος του Ewing αναπτύσσεται γρήγορα και συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο θάνατος μπορεί να αναμένεται μέσα σε λίγους μήνες. Ωστόσο, όσοι αποφασίζουν νωρίς για ιατρική και φαρμακευτική αγωγή έχουν πολύ καλές πιθανότητες άμεσης και πλήρους ανάρρωσης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σάρκωμα του Ewing εμφανίζεται σε παιδιά που βρίσκονται σε φάση ανάπτυξης. Οι ασθενείς υποφέρουν από πόνο σε ηρεμία που εμφανίζεται ακόμη και χωρίς κίνηση. Συχνά υπάρχει πυρετός και πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις, ακόμη και αν δεν κινούνται. Οίδημα και ερυθρότητα μπορούν επίσης να αναπτυχθούν εκεί. Στο έντονο στάδιο, το σάρκωμα του Ewing οδηγεί σε περιορισμούς στην κίνηση και έτσι στην καθημερινή ζωή.

Το άτομο αισθάνεται κουρασμένο και ανίκανο να κάνει σωματική δραστηριότητα. Εάν το σάρκωμα του Ewing αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να προκύψει θάνατος. Ως εκ τούτου, η θεραπεία βασίζεται πάντα στην απομάκρυνση του όγκου, μετά την οποία συνιστάται χημειοθεραπεία. Δυστυχώς, δεν υπάρχει εγγύηση ότι ο όγκος δεν θα επαναληφθεί. Δεν είναι ασυνήθιστο για τον ασθενή να επαναλάβει τη θεραπεία.

Με μια επαναλαμβανόμενη ασθένεια, οι πιθανότητες θεραπείας είναι πολύ χαμηλότερες από ό, τι με την πρώτη ασθένεια. Εάν το σάρκωμα του Ewing δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί, ο πόνος ανακουφίζεται έτσι ώστε ο ασθενής να μπορεί να ζήσει την καθημερινή του ζωή με τον κανονικό τρόπο. Το προσδόκιμο ζωής μειώνεται δραστικά λόγω ασθένειας.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το σάρκωμα του Ewing είναι ένας σαφής τύπος καρκίνου των οστών που προσβάλλει κυρίως νεαρούς άνδρες ηλικίας 10 έως 25 ετών. Τα προσβεβλημένα άτομα συνήθως διαμαρτύρονται για πόνο στα άκρα τους, οπότε μπορεί να συμβεί μαχαίρωση του πόνου ακόμα και όταν ξεκουράζονται. Ένας γιατρός πρέπει να δει εάν ορισμένα μέρη του σώματος είναι επώδυνα χωρίς προφανή λόγο.

Το σάρκωμα του Ewing μπορεί να προσδιοριστεί μόνο μέσω ενδελεχούς ιατρικής εξέτασης. Η έγκαιρη διάγνωση είναι επίσης πολύ σημαντική για την μεταγενέστερη πορεία της νόσου, γιατί μόνο τότε μπορεί να γίνει πλήρης ανάρρωση. Εάν αναβληθεί μια επίσκεψη στο γιατρό, ο καρκίνος των οστών μπορεί να επηρεάσει ζωτικά όργανα και, ως εκ τούτου, να οδηγήσει σε θάνατο.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Κατά τη θεραπεία του σαρκώματος του Ewing, γίνεται πρώτα μια προσπάθεια να αφαιρεθεί χειρουργικά ο όγκος. Στη συνέχεια, ο ασθενής λαμβάνει ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Λόγω της ταχείας ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων, μεταστάσεις συμβαίνουν συχνά ακόμη και μετά την αφαίρεση του αρχικού όγκου, κάτι που μπορεί να αποφευχθεί με αυτήν τη διαδικασία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται είτε κατά τη διάρκεια είτε μεταξύ δύο φάσεων χημειοθεραπείας. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας για το σάρκωμα του Ewing είναι 10 έως 12 μήνες. Παρά τις σύγχρονες και συνεχώς βελτιωμένες μεθόδους θεραπείας, υποτροπές συμβαίνουν στο 30 έως 40 τοις εκατό των ασθενών.

Με αυτές τις αποκαλούμενες υποτροπές, οι πιθανότητες θεραπείας είναι πολύ χαμηλότερες από ό, τι με την πρώτη ασθένεια, διότι προς το παρόν δεν υπάρχει τυποποιημένη θεραπεία. Καταβάλλονται προσπάθειες για την αφαίρεση του όγκου χειρουργικά ή για τη συρρίκνωσή του χρησιμοποιώντας συνδυασμένη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Συχνά χρησιμοποιείται ιδιαίτερα χημειοθεραπεία υψηλής δόσης.

Εάν όλα τα θεραπευτικά μέτρα παραμείνουν ανεπιτυχή, το ανακουφιστικό φάρμακο προσπαθεί να ανακουφίσει τον πόνο του ασθενούς. Η παγκόσμια ανάλυση των πρωτοκόλλων θεραπείας στοχεύει στη βελτιστοποίηση των επί του παρόντος δυνατών θεραπευτικών μέτρων και στη βελτίωση των πιθανοτήτων επιβίωσης των ασθενών που πάσχουν από σάρκωμα του Ewing μακροπρόθεσμα.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση του σαρκώματος του Ewing εξαρτάται από τη θέση του όγκου, την έναρξη της θεραπείας και την ανταπόκρισή του στους χημειοθεραπευτικούς παράγοντες που χρησιμοποιούνται. Υπάρχει καλή ανταπόκριση στους χημειοθεραπευτικούς παράγοντες όταν η υπολειμματική μάζα όγκου περιέχει λιγότερο από δέκα τοις εκατό ζωντανών καρκινικών κυττάρων. Εάν παραμείνει περισσότερο από το δέκα τοις εκατό των ζωντανών καρκινικών κυττάρων, αυτό δείχνει κακή ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία.

Επιπλέον, η πρόγνωση της νόσου είναι πολύ καλύτερη εάν δεν υπάρχουν μεταστάσεις κατά την έναρξη της θεραπείας. Έχει επίσης παρατηρηθεί ότι το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για τα οστά των άκρων (60-70 τοις εκατό) είναι υψηλότερο από ό, τι για τα πυελικά οστά (40 τοις εκατό). Η πιθανότητα πλήρους χειρουργικής αφαίρεσης όγκου παίζει επίσης ρόλο στην πρόγνωση. Εάν ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί ακόμη και είναι ταυτόχρονα πολύ προσιτός για εγχείρηση, υπάρχει φυσικά μια πολύ καλή πιθανότητα πλήρους θεραπείας.

Οι μη λειτουργικοί όγκοι ακτινοβολούνται. Τα στατιστικά δεδομένα δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να προβλέψουν εάν το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να θεραπευτεί. Αυτό ισχύει ακόμη και για ασθενείς που έχουν ήδη κάνει μετάσταση. Τα στατιστικά δεδομένα δίνουν μόνο την πιθανότητα.

Επιπλέον, διεξάγονται συνεχώς μελέτες βελτιστοποίησης της θεραπείας με σκοπό τη βελτίωση της πρόγνωσης ακόμη και σε προχωρημένα στάδια της νόσου. Ωστόσο, πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι ακόμη και εντελώς ασθενείς χωρίς όγκο συχνά δεν είναι απαλλαγμένοι από συμπτώματα λόγω ανεπιθύμητων παρενεργειών της θεραπείας.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για πόνο στις αρθρώσεις

πρόληψη

Δεν υπάρχουν άμεσα προληπτικά μέτρα κατά του σαρκώματος του Ewing. Ωστόσο, ο επαναλαμβανόμενος πόνος πρέπει πάντα να λαμβάνεται σοβαρά υπόψη σε παιδιά και εφήβους, καθώς αυτός ο όγκος αναπτύσσεται εξαιρετικά γρήγορα και μπορεί να εξαπλωθεί μέσω μεταστάσεων στο σώμα. Όσο νωρίτερα το σάρκωμα του Ewing εντοπίζεται, τόσο πιο γρήγορη είναι η στοχευμένη θεραπεία.

Μετέπειτα φροντίδα

Μετά την επιτυχή θεραπεία του σαρκώματος του Ewing, οι τακτικές εξετάσεις παρακολούθησης διασφαλίζουν ότι ο σχηματισμός νέων όγκων ή μεταστάσεων σε άλλα όργανα μπορεί να ανιχνευθεί και να αντιμετωπιστεί σε πρώιμο στάδιο. Οι μακροχρόνιες επιδράσεις της χημειοθεραπείας ή της ακτινοθεραπείας μπορούν επίσης να καταγραφούν εγκαίρως. Κάθε ραντεβού παρακολούθησης περιλαμβάνει μια λεπτομερή φυσική εξέταση, κατά την οποία εξετάζεται προσεκτικά η περιοχή γύρω από τον επουλωμένο όγκο.

Οι εξετάσεις ακτίνων Χ, η υπολογιστική τομογραφία (CT), η μαγνητική τομογραφία (MRI) ή οι εξετάσεις υπερήχων πραγματοποιούνται επίσης, όπως απαιτείται. Περιστασιακά, μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη η σκελετική σπινθηρογραφία. Κατά κανόνα, συνιστάται μια ακτινογραφία των πνευμόνων κάθε δύο μήνες και μια εξέταση ακτινογραφίας ή μαγνητικής τομογραφίας της πρωτογενούς περιοχής όγκου κάθε τέσσερις μήνες για ασθενείς με σάρκωμα Ewing για τα πρώτα δύο χρόνια.

Κατά το τρίτο έτος τα διαστήματα επεκτείνονται σε τρεις ή έξι μήνες, το τέταρτο έτος ένας εξαμηνιαίος έλεγχος ακτινογραφίας των πνευμόνων είναι χρήσιμος για τον αποκλεισμό των μεταστάσεων των πνευμόνων. Από το πέμπτο έτος αυτό είναι απαραίτητο μόνο μία φορά το χρόνο.

Δεδομένου ότι η χημειοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει μακροχρόνιες επιδράσεις στην καρδιά, η καρδιακή λειτουργία πρέπει να ελέγχεται μία φορά το χρόνο για δέκα χρόνια χρησιμοποιώντας ηλεκτροκαρδιογράφημα (EKG) και υπερηχογράφημα καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία). Εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, αρκεί μια τακτική εξέταση κάθε δύο χρόνια. Συνιστάται επίσης μια ετήσια εξέταση αίματος και ούρων για τον έλεγχο της νεφρικής λειτουργίας για τα πρώτα τρία χρόνια.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σάρκωμα του Ewing είναι μια μορφή καρκίνου των οστών που επηρεάζει ιδιαίτερα τα παιδιά και τους εφήβους. Όσο νωρίτερα ανακαλυφθεί η ασθένεια και αρχίσει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης. Οι γονείς θα πρέπει επομένως να συμβουλευτούν έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό, εάν τα παιδιά τους παραπονούνται για ορισμένα συμπτώματα και όχι για τα ασήμαντα.

Ένας όγκος των οστών εκδηλώνεται συνήθως ως πόνος στην πληγείσα περιοχή. Συχνά το δέρμα και ο ιστός πάνω από την αρρώστια περιοχή των οστών είναι επίσης πρησμένο ή φλεγμονή. Εάν οι γονείς παρατηρήσουν τέτοια συμπτώματα στα παιδιά τους, θα πρέπει πάντοτε να συμβουλεύονται έναν γιατρό ως προληπτικό, ακόμα κι αν οι αιτίες είναι αβλαβείς στις περισσότερες περιπτώσεις.

Δεν κρύβονται όλες οι μώλωπες μια θανατηφόρα ασθένεια, αλλά εξακολουθούν να συνιστώνται προληπτικά μέτρα. Ακόμα κι αν τα παιδιά και οι νέοι διαμαρτύρονται συνεχώς για πόνο στα χέρια ή στα πόδια, αυτό δεν πρέπει απλώς να απορριφθεί ως "προβλήματα ανάπτυξης", αλλά πρέπει να ληφθεί σοβαρά υπόψη και να διευκρινιστεί από έναν γιατρό.

Εάν πράγματι διαγνωστεί καρκίνος των οστών, οι νέοι ασθενείς συνήθως υποφέρουν πολύ άσχημα από τις παρενέργειες της χημειοθεραπείας. Οι γονείς και τα άρρωστα παιδιά πρέπει να αναζητήσουν επαφή με άλλα άτομα που έχουν πληγεί για να αντιμετωπίσουν καλύτερα τις ψυχολογικές πιέσεις που σχετίζονται με την ασθένεια. Οι ομάδες αυτοβοήθειας δεν είναι πλέον ενεργές μόνο τοπικά, αλλά και στο Διαδίκτυο. Εάν είναι απαραίτητο, ενδείκνυται επίσης ψυχολογική υποστήριξη.