Απλαστική κρίση

ο απλαστική κρίση αναφέρεται σε δραστική επιδείνωση του σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα) ως μέρος της αιμολυτικής αναιμίας. Η αιτία αυτής της κρίσης είναι συνήθως η σύμπτωση της χρόνιας αιμολυτικής αναιμίας με μια λοίμωξη από ringlet. Αυτή η κρίσιμη κατάσταση μπορεί να ξεπεραστεί μόνο με μετάγγιση αίματος.

Τι είναι η απλαστική κρίση;

Η απλαστική κρίση είναι μια σπάνια επιπλοκή ορισμένων ιογενών λοιμώξεων. Συγκεκριμένα, ο ιός, ο οποίος είναι υπεύθυνος για την ερυθρά, προκαλεί απλαστική κρίση υπό ορισμένες συνθήκες. Αυτός είναι ο παρβοϊός B19. Εκτός από την ιογενή λοίμωξη, η χρόνια αιμολυτική αναιμία είναι απαραίτητη προϋπόθεση για αυτήν την κρίση.

Στο πλαίσιο της αιμολυτικής αναιμίας, υπάρχει ταχεία διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση) λόγω διαφόρων αιτιών. Οι ιοί που τελικά είναι υπεύθυνοι για την πρόκληση της απλαστικής κρίσης εμποδίζουν επίσης το σχηματισμό νέων αιμοσφαιρίων από τα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών. Ως αποτέλεσμα, το σώμα απειλείται με βραχυπρόθεσμη διάσπαση όλων των ερυθροκυττάρων χωρίς το σχηματισμό τους.

Η κρίσιμη μείωση των ερυθροκυττάρων είναι απειλητική για τη ζωή, επειδή η παροχή οξυγόνου στον οργανισμό κινδυνεύει πολύ. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας στα ερυθροκύτταρα. Η λέξη "απλαστική" σημαίνει απουσία ή ανύπαρκτη. Ο όρος «απλαστική κρίση» προέρχεται από αυτό και γενικά χαρακτηρίζεται από την ξαφνική μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μια ήδη υπάρχουσα χρόνια αιμολυτική αναιμία.

αιτίες

Η αιτία μιας απλαστικής κρίσης είναι πάντα μια μόλυνση με ιούς που αναστέλλουν άμεσα την παραγωγή ερυθροκυττάρων. Κυρίως είναι ο παρβοϊός B19. Μια άλλη προϋπόθεση, όπως ήδη αναφέρθηκε, είναι η παρουσία χρόνιας αιμολυτικής αναιμίας. Το Parvovirus B19 προκαλεί τη φυσιολογικά ακίνδυνη μόλυνση από ερυθρά ερυθρά.

Δεδομένου ότι μια μόλυνση με Parvovirus B19 έχει ως αποτέλεσμα τη δια βίου ανοσία, τα παιδιά επηρεάζονται κατά προτίμηση επειδή το ποσοστό μόλυνσης είναι υψηλό στα παιδιά. Στη συνέχεια, ως ενήλικες, είναι άνοσοι. Ωστόσο, οι ενήλικες που δεν υπέφεραν από ερυθρά καθώς τα παιδιά μπορούν να μολυνθούν με αυτόν τον ιό.

Ο ίδιος ο ιός μολύνει τα προγονικά κύτταρα των ερυθροκυττάρων και έτσι παρεμβαίνει στη μετατροπή αυτών των βλαστικών κυττάρων σε ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια. Επομένως, μια μόλυνση με Parvovirus B19 σχετίζεται με προσωρινή αναιμία, επειδή τα ώριμα ερυθροκύτταρα πεθαίνουν πάντα κατά τη διάρκεια της περιόδου κατά την οποία δεν σχηματίζονται ερυθροκύτταρα. Αυτή είναι μια φυσιολογική διαδικασία που συμβαίνει συνεχώς. Ο ιός γίνεται κίνδυνος μόνο σε άτομα που ήδη υποφέρουν από χρόνια αιμολυτική αναιμία.

Στην αιμολυτική αναιμία, υπάρχει εξαρχής αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν και οι δύο διαδικασίες συμβαίνουν μαζί, μπορεί να αναπτυχθεί επικίνδυνη έλλειψη ερυθροκυττάρων, η οποία συχνά είναι θανατηφόρα. Η μόλυνση από τον ιό της ερυθράς δεν προκαλεί συνήθως σοβαρή αναιμία. Πριν από την κανονική διάσπαση των ερυθροκυττάρων οδηγεί σε απειλητική ανεπάρκεια ερυθροκυττάρων, η λοίμωξη έχει ήδη υποχωρήσει και η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων αρχίζει ξανά.

Η χρόνια αιμολυτική αναιμία μπορεί να έχει πολλές αιτίες. Συχνά αυτές είναι γενετικά προκαλούμενες ασθένειες του αίματος, όπως η δρεπανοκυτταρική αναιμία, η αναιμία των σφαιροειδών κυττάρων, η θαλασσαιμία, η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία ή η έλλειψη αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης (favism). Αλλά και αυτοάνοσες ασθένειες, στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον των ερυθροκυττάρων του ίδιου του σώματος, μπορεί να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία.

Άλλες αιτίες μπορεί να είναι δηλητηρίαση από φάρμακα ή άλλες σπάνιες ασθένειες. Η απλαστική κρίση είναι, συνεπώς, μια πιθανή επιπλοκή της λοίμωξης με παρβοϊό Β19 και μία από τη χρόνια αιμολυτική αναιμία, η οποία εμφανίζεται μόνο όταν υπάρχουν και οι δύο καταστάσεις ταυτόχρονα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Σε γενικές γραμμές, μια λοίμωξη από ερείπια είναι είτε χωρίς συμπτώματα είτε δείχνει εμφάνιση τύπου γρίπης χωρίς εξάνθημα ή μόνο εξάνθημα χωρίς περαιτέρω προβλήματα υγείας. Σε άτομα με χρόνια αιμολυτική αναιμία, η λοίμωξη δεν έχει εξάνθημα.

Αντ 'αυτού, τα συμπτώματα μιας απλαστικής κρίσης εμφανίζονται γρήγορα. Ο ασθενής γίνεται γρήγορα χλωμός και όλο και πιο κουρασμένος. Άλλα συμπτώματα είναι πυρετός, πονοκέφαλος, πόνος στο στομάχι ή έμετος. Χωρίς θεραπεία, υπάρχει σοβαρή ανεπάρκεια οξυγόνου με κίνδυνο καρδιαγγειακής κατάρρευσης.

Διάγνωση & πορεία

Η διάγνωση μιας απλαστικής κρίσης γίνεται πρώτα με βάση τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο πλαίσιο μιας λοίμωξης από δακτύλιο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι επίσης γνωστή η αιμολυτική αναιμία. Εάν εξακολουθεί να υπάρχει λοίμωξη με παρβοϊό Β19, η διάγνωση της απλαστικής κρίσης μπορεί να γίνει μόλις εμφανιστούν τα τυπικά συμπτώματα. Οι εργαστηριακές δοκιμές δείχνουν απότομη πτώση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στα 3 έως 4 g / dl μέσα σε λίγες ημέρες.

Τα ρετικουλοκύτταρα απουσιάζουν σχεδόν εντελώς. Αυτά είναι ακόμη νεαρά, ανώριμα ερυθροκύτταρα που θα έπρεπε να είχαν σχηματιστεί από τα πρόδρομα κύτταρα τους. Αυτή η απουσία υποδηλώνει ότι δεν πραγματοποιείται σχηματισμός ερυθροκυττάρων. Λιγότερο συχνά, η συγκέντρωση των θρομβοκυττάρων (αιμοπετάλια) και των ουδετερόφιλων (λευκών αιμοσφαιρίων) μειώνεται.

Επιπλοκές

Η απλαστική κρίση προϋποθέτει χρόνια αιμολυτική αναιμία και προκαλείται από την ταχεία επιδείνωση του σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το σύμπτωμα σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη και αντιπροσωπεύει μια ακραία κατάσταση για όσους έχουν πληγεί.Η απλαστική κρίση επηρεάζει κυρίως παιδιά όλων των ηλικιών.

Το σύμπτωμα μπορεί επίσης να ξεσπάσει σε ενήλικες που δεν έχουν ανοσία, ιδίως έναντι της ερυθράς. Η κρίση προκαλείται από ιούς που προσβάλλουν άμεσα τα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών και σταματούν ολόκληρο τον σχηματισμό κυττάρων αίματος από εκεί. Η απειλητική για τη ζωή κατάσταση θέτει σε κίνδυνο την παροχή οξυγόνου στον οργανισμό. Οι συνέπειες των επιπλοκών είναι θανατηφόρες και μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο εάν η ιατρική βοήθεια δεν ληφθεί εγκαίρως.

Κατά κανόνα, το σύμπτωμα είναι η ωχρότητα, η κούραση, οίδημα πόνου, έμετος και πονοκέφαλος συνοδευόμενοι από πυρετό. Το ξέσπασμα μιας απλαστικής κρίσης είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο σε παιδιά με CDA. Η αυθόρμητη πτώση της υψηλής συγκέντρωσης ερυθράς χρωστικής αίματος ενεργοποιεί μια άμεση αναιμία.

Εμφανίζεται καρδιαγγειακή ανεπάρκεια. Οι γονείς που δεν αναγνωρίζουν τα σημάδια της ασθένειας ή τα παρερμηνεύουν, θέτουν το παιδί σε θανάσιμο κίνδυνο. Ανήκει αμέσως στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης, όπου ξεκινά η μετάγγιση αίματος. Η μετάγγιση είναι απλή και υποστηρίζει το εξασθενημένο σώμα στην καταπολέμηση του ιού. Οι ασθενείς με CDA πρέπει πάντα να αποφεύγουν την επαφή με άτομα που έχουν μολυνθεί από τον ιό.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν υπάρχει υποψία απλαστικής κρίσης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Εάν παρατηρηθούν τα τυπικά συμπτώματα (συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, πόνος στο στομάχι, πυρετός), συνιστάται επίσκεψη σε γιατρό για περαιτέρω διευκρίνιση. Μια ιατρική διάγνωση της υποκείμενης νόσου έχει νόημα αποκλειστικά για λόγους κινδύνου λοίμωξης. Επομένως, εάν υπάρχουν ενδείξεις απλαστικής κρίσης, πρέπει να μιλάτε πάντα στον οικογενειακό γιατρό ή στον παιδίατρό σας.

Μια συγκεκριμένη υποψία, για παράδειγμα εάν τα συμπτώματα σχετίζονται άμεσα με ιογενή λοίμωξη, κατάχρηση ναρκωτικών ή μακρύ ιατρικό ιστορικό, απαιτεί άμεση ιατρική διευκρίνιση. Εάν υπάρχουν σοβαρά συμπτώματα όπως ωχρότητα, κόπωση, σοβαρή ναυτία ή έμετος, πρέπει να καλέσετε αμέσως μια υπηρεσία ασθενοφόρων. Τα βρέφη και τα μικρά παιδιά πρέπει να μεταφερθούν αμέσως στην πλησιέστερη αίθουσα έκτακτης ανάγκης εάν υπάρχουν ενδείξεις απλαστικής κρίσης. Αυτό συνιστάται ιδιαίτερα για προηγούμενες ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος ή του καρδιαγγειακού συστήματος. Σε περίπτωση κατάρρευσης του κυκλοφορικού ή καρδιακής ανεπάρκειας, πρέπει επίσης να ληφθούν μέτρα πρώτων βοηθειών. Όταν φτάνουν οι υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης, πρέπει να ενημερώνονται για την πιθανή αιτία.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η απλαστική κρίση είναι μια σοβαρή έκτακτη ανάγκη που απαιτεί άμεση θεραπεία για να αποφευχθεί ένα απειλητικό για τη ζωή έλλειμμα οξυγόνου. Σε αυτήν την περίπτωση, πρέπει να πραγματοποιηθεί επειγόντως μια μετάγγιση αίματος για να αποφευχθεί η καρδιαγγειακή ανεπάρκεια. Με τη μετάγγιση αίματος, ο χρόνος μπορεί να γεφυρωθεί μέχρι να εξαλειφθεί εντελώς ο ιός.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η απλαστική κρίση είναι μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Χωρίς άμεση ιατρική περίθαλψη, ο ασθενής απειλεί να πεθάνει γρήγορα. Στην περίπτωση αυτή, το σώμα δεν έχει κανένα τρόπο να βοηθηθεί ή να θεραπευτεί από μόνο του. Όσο περισσότερο δεν υπάρχει εντατική περίθαλψη, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος θανάτου για όσους έχουν πληγεί. Με γρήγορη και επαγγελματική θεραπεία, οι προγνωστικές προοπτικές αλλάζουν σημαντικά.

Σε έναν ενήλικα χωρίς άλλες σοβαρές ασθένειες και με ένα θεμελιωδώς σταθερό ανοσοποιητικό σύστημα, είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες. Ωστόσο, δεδομένου ότι η κρίση προκαλείται συνήθως από ιατρικό συμβάν ή ασθένεια, η υποκείμενη ασθένεια ευθύνεται σε μεγάλο βαθμό για την προοπτική ανάρρωσης. Εάν ο ασθενής έχει απλαστικό ιστορικό, υπάρχει υψηλός κίνδυνος θανάτου.

Ακόμα κι αν η απλαστική κρίση μπορεί να ξεπεραστεί, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές στην περαιτέρω πορεία που οδηγεί σε απώλεια ζωής. Εάν υπάρχει ένα εφάπαξ περιστατικό ανεπάρκειας ερυθρών αιμοσφαιρίων, η πρόγνωση βελτιώνεται πάρα πολύ. Η απλαστική κρίση προκαλείται συχνά από μια επίθεση ιών. Μόλις ο προσβλητικός ιός μπορεί να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί, ο ασθενής βρίσκεται στο δρόμο για βελτίωση της υγείας. Συνήθως, η ανάκαμψη θα επιτευχθεί μέσα στις επόμενες εβδομάδες ή μήνες.

πρόληψη

Συνιστάται στα άτομα με χρόνια αιμολυτική αναιμία να προστατευθούν από το να μολυνθούν με παρβοϊό Β19 προκειμένου να αποφευχθεί η αναπλαστική κρίση.Για παράδειγμα, τα παιδιά που κινδυνεύουν θα πρέπει να αποφεύγουν επειγόντως την επαφή με άρρωστα παιδιά μένοντας στο σπίτι εάν η ερυθρά αναπτύσσεται στο σχολείο ή στο νηπιαγωγείο. Ωστόσο, εάν έχει πραγματοποιηθεί επαφή, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Μετέπειτα φροντίδα

Τα παιδιά που πάσχουν από απλαστική κρίση λόγω λοίμωξης με τον παρβοϊό Β19 στη συνέχεια είναι άνοσο για τη ζωή. Με αυτά, η παρακολούθηση δεν μπορεί να αποσκοπεί στην αποτροπή της επανεμφάνισης των συμπτωμάτων. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι δεν απαιτούνται έλεγχοι παρακολούθησης.

Δεδομένου ότι το ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενεί ακόμη και λίγες εβδομάδες μετά από μια ασθένεια, ακολουθεί μια σειρά εξετάσεων αίματος μετά την έξοδο από την κλινική. Μερικές φορές η απλαστική κρίση επηρεάζει επίσης τους ενήλικες. Δεν έχουν αναπτύξει ανοσία και επομένως μπορούν να μολυνθούν ξανά και ξανά. Μια μετάγγιση αίματος ενδείκνυται για αυτούς αμέσως μετά την έναρξη των τυπικών συμπτωμάτων.

Οι ασθενείς έχουν υψηλό βαθμό προσωπικής ευθύνης στην καθημερινή ζωή προκειμένου να αποτρέψουν τη μόλυνση. Άλλοι άρρωστοι πρέπει να αποφεύγονται. Όταν οι ιογενείς ασθένειες είναι αχαλίνωτες, οι πάσχοντες θα πρέπει να μείνουν στο σπίτι. Μετά από μια απλαστική κρίση, η ξεκούραση και ο υγιεινός τρόπος ζωής αποτρέπουν τις επιπλοκές.

Η έκταση της παρακολούθησης εξαρτάται βασικά από την υποκείμενη ασθένεια. Μια απλαστική κρίση είναι η επιδείνωση μιας δυσμενής αρχικής κατάστασης. Προκειμένου να αποφευχθούν απειλητικές για τη ζωή συνέπειες, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να επικοινωνήσει αμέσως με την περίπτωση σε περίπτωση οξείας εμφάνισης. Σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει υψηλός κίνδυνος θανάτου.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Μια απλαστική κρίση είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση για τον πάσχοντα ασθενή στον οποίο βρίσκονται στο παρασκήνιο μέτρα αυτοβοήθειας. Η ασθένεια απαιτεί ιατρική περίθαλψη έκτακτης ανάγκης και, εάν δεν υπάρχει έγκαιρη θεραπεία, μερικές φορές οδηγεί στο θάνατο των κυρίως παιδιών ασθενών. Συνήθως οι γονείς συμβάλλουν σημαντικά στις πιθανότητες ανάρρωσης από την ασθένεια παρέχοντας στο παιδί τους την κατάλληλη ιατρική περίθαλψη το συντομότερο δυνατό.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας των οξέων συμπτωμάτων, οι ασθενείς συνήθως βρίσκονται σε νοσοκομείο, όπου οι γονείς είναι στην καλύτερη περίπτωση. Ως αποτέλεσμα, το παιδί λαμβάνει συναισθηματική υποστήριξη και τα βήματα θεραπείας που πρέπει να συζητηθούν με τους κηδεμόνες μπορούν να γίνουν πιο γρήγορα.

Μια μετάγγιση αίματος είναι συνήθως απαραίτητη για την παρούσα ασθένεια, έτσι ώστε ο ασθενής να βρίσκεται προσωρινά υπό εντατική φροντίδα. Οι πληγέντες ακολουθούν τις οδηγίες του προσωπικού του νοσοκομείου και αποφεύγουν την επαφή με άλλα άτομα, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος εμφάνισης άλλων ασθενειών προς όφελός τους.

Αφού ξεπεραστεί η ασθένεια, απαιτούνται περαιτέρω ιατρικοί έλεγχοι παρακολούθησης προκειμένου να εντοπιστεί γρήγορα τυχόν επακόλουθη βλάβη. Λίγες εβδομάδες μετά την ανάρρωση, το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς εξακολουθεί να εξασθενεί, ώστε να απέχουν από εκτεταμένη άσκηση και άλλα στρες. Μια υγιεινή διατροφή υποστηρίζει τη φυσική αναγέννηση.