ο Σύνδρομο αμνιακής ζώνης είναι ένα σύμπλεγμα δυσπλασίας που προκύπτει από τη συστολή των εμβρυϊκών άκρων και σχετίζεται με αμνιακούς συνδέσμους. Οι αμνιακοί σύνδεσμοι προκαλούνται από ένα σχίσιμο στο εσωτερικό στρώμα της μεμβράνης του αυγού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η θεραπεία των πιασμένων άκρων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της δυσπλασίας.
Τι είναι το σύνδρομο αμνιακής ζώνης;
Το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου είναι γνωστό ως δυσπλασίες στα νεογέννητα που προκαλούνται από μηχανικές επιδράσεις κατά τη διαδικασία γέννησης. Το σύνδρομο είναι ένα από τα άλλα και συγγενή σύνδρομα δυσπλασίας του μυοσκελετικού συστήματος. Η ακριβής επικράτηση της νόσου δεν είναι γνωστή.
Η εκδήλωση των συμπτωμάτων εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση ή μπορεί να μαντέψει προγεννητικά χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα. Σε αντίθεση με άλλα σύνδρομα δυσπλασίας, το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου δεν οφείλεται σε γενετικές αιτίες όπως μεταλλάξεις και επίσης δεν είναι κληρονομική. Ωστόσο, ορισμένοι από τους παράγοντες κινδύνου της μητέρας συμβάλλουν στην ανάπτυξη του συνδρόμου. Για παράδειγμα, το σύμπλεγμα συμπτωμάτων σχετίζεται με διάφορες μεταβολικές ασθένειες σε μέλλουσες μητέρες.
Οι αμνιακοί σύνδεσμοι είναι κλώνοι που μοιάζουν με κορδέλες από αμινοξέα που δεν δημιουργούν πρόβλημα από μόνα τους. Ωστόσο, ανάλογα με την τοποθεσία τους, μπορούν να αποτρέψουν την ανατροπή του εμβρύου. Σε αυτό το σενάριο, το αγέννητο παιδί μπορεί να πιαστεί στα σκέλη. Υπό ορισμένες συνθήκες, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι μειωμένη παροχή αίματος στα παγιδευμένα άκρα. Το σύνδρομο ονομάζεται επίσης Σύνδρομο δακτυλίου, ενδομήτρια ακρωτηριασμός, Αυθόρμητος ακρωτηριασμός ή αναγωγική δυσπλασία των άκρων γνωστός.
αιτίες
Στο σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου, οι ζώνες αμινοξέων προκύπτουν από δάκρυα στο εσωτερικό στρώμα του αυγού, γνωστό και ως αμνιο. Αυτό το δάκρυ μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές φάσεις της εγκυμοσύνης και μειώνεται για λόγους που δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί. Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί διάφοροι παράγοντες με βάση τις περιπτώσεις που έχουν τεκμηριωθεί μέχρι στιγμής, οι οποίες πιθανώς σχετίζονται με υψηλότερη πιθανότητα αμνιακών κορδονιών.
Αυτοί οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, μεταβολικές ασθένειες στη μητέρα, ειδικά σακχαρώδη διαβήτη. Φαίνεται ότι η έκθεση σε τερατογόνες επιδράσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί επίσης να προάγει αμνιακούς συνδέσμους. Τέτοιες επιδράσεις περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, έκθεση σε ακτίνες Χ ή συγκεκριμένη λήψη φαρμάκων.
Οι γενετικές σχέσεις μπορεί επίσης να ληφθούν υπόψη για την εμφάνιση αμνιακών συνδέσμων. Κάποια τεκμηρίωση περίπτωσης υποδηλώνουν κληρονομικές ευαισθησίες στο σχηματισμό των συνδέσμων. Ένα σχίσιμο στο εσωτερικό στρώμα της μεμβράνης και οι προκύπτοντες κλώνοι αμινοξέων μπορούν επίσης να συσχετιστούν με μηχανικές κρούσεις κατά τη διάρκεια ατυχημάτων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για τον πόνοΣυμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Τα έμβρυα μπορούν να εμπλακούν σε αμνιακούς συνδέσμους. Η εμπλοκή στους συνδέσμους μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη ροή αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες γενετικές ανωμαλίες. Συνήθως ένα από τα άκρα, ένα δάχτυλο ή ένα δάχτυλο τρυπιέται. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι στα χέρια. Οι αμνιακοί περιορισμοί εκδηλώνονται σε διαφορετικά συμπτώματα από περίπτωση σε περίπτωση.
Περιστασιακά τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα των περιορισμών είναι συντακτυλίες με την έννοια των δακτύλων ή των ποδιών που έχουν αναπτυχθεί μαζί. Οι δυσπλασίες των νυχιών μπορεί επίσης να είναι χαρακτηριστικά συμπτώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρήθηκε παρεμποδισμένη ανάπτυξη στα προσβεβλημένα έμβρυα, η οποία εκδηλώνεται κυρίως στα μικρά οστά. Τα μεμονωμένα άκρα των προσβεβλημένων εμβρύων μπορεί να διαφέρουν στις πλευρές και να έχουν διαφορετικά μήκη.
Επιπλέον, μερικές φορές υπάρχει απομακρυσμένο λεμφοίδημα, το οποίο εκδηλώνεται με διόγκωση λεμφαδένων. Το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου μπορεί επίσης να χαρακτηριστεί από συγγενείς τομές του συνδέσμου ή από το πόδι. Μια ακραία περίπτωση είναι όταν η κεφαλή του εμβρύου είναι περιορισμένη. Κατά κανόνα, η συστολή της κεφαλής οδηγεί σε θάνατο. Το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου δεν χρειάζεται να οδηγήσει σε δυσπλασίες σε κάθε περίπτωση. Μερικές φορές τα συσσωρευμένα άκρα αναπτύσσονται εντελώς κανονικά με μόνο τα αυλάκια δέσμευσης ως σύμπτωμα.
Διάγνωση & πορεία
Οι αμνιακοί σύνδεσμοι του συνδρόμου μπορούν να διαγνωστούν προγεννητικά χρησιμοποιώντας υπερήχους. Σε ορισμένες περιπτώσεις εξακολουθούν να υπάρχουν περιορισμοί μετά τον τοκετό, γεγονός που καθιστά τη διάγνωση πολύ πιο εύκολη. Οι μεταγεννητικά ορατές δυσπλασίες του συνδρόμου αμνιακού συνδέσμου πρέπει να διαφοροποιούνται από τις δυσπλασίες πολλών άλλων συνδρόμων, οι οποίες δεν οφείλονται σε μηχανικούς περιορισμούς, αλλά σε γενετικές μεταλλάξεις ή παρόμοιες σχέσεις. Η πρόγνωση για τα προσβεβλημένα παιδιά εξαρτάται από τη σοβαρότητα της συστολής.
Επιπλοκές
Τα σύνδρομα αμνιακής ζώνης είναι γνωστά ως συγγενείς γενετικές ανωμαλίες. Αποτελούνται από κορδέλες αμινοξέων που μοιάζουν με κορδέλες και τυλίγονται γύρω από το έμβρυο. Με αυτόν τον τρόπο, μπορούν να τσιμπήσουν τμήματα του σώματος έτσι ώστε να έχουν λανθασμένη μορφή. Στη χειρότερη περίπτωση, μπορούν να προκαλέσουν ενδομήτριο ακρωτηριασμό. Κυρίως όμως, τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των δακτύλων είναι δεμένα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο οδηγεί επίσης σε δυσπλασίες, όπως δυσπλασία των γνάθων, σχισμή στα χείλη, ανοιχτή κοιλιά και πλάτη και περιφερικό λεμφοίδημα. Το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου δεν μπορεί να εντοπιστεί σε γενετική αιτία. Ωστόσο, υπάρχουν γυναίκες που ανήκουν στην ομάδα που κινδυνεύει από διάφορες μεταβολικές ασθένειες.
Έκθεση ακτινογραφίας, ατυχήματα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και συγκεκριμένη λήψη φαρμάκων μπορούν επίσης να προωθήσουν το σύμπτωμα. Τα προσβεβλημένα παιδιά πρέπει να υποστούν πολλές επιπλοκές και συχνά συνοδεύονται ψυχολογικά, ιατρικά και φυσικοθεραπευτικά για μια ζωή. Δεδομένου ότι κάθε αμνιακός περιορισμός είναι διαφορετικός, η διάγνωση βασίζεται στην παραμόρφωση.
Τα χειρουργικά διορθωτικά μέτρα λαμβάνονται λίγες εβδομάδες μετά τη γέννηση. Αυτό είναι ένα μεγάλο βάρος για τους γονείς, ειδικά εάν το παιδί πρέπει να διαθέτει πρόθεση στα επόμενα χρόνια. Εάν το έμβρυο απειλείται με συστολή της κεφαλής, πραγματοποιείται προγεννητική μικρο-επεμβατική διαδικασία προκειμένου να αποκλειστούν οι επακόλουθες επιπλοκές για τη μητέρα και το παιδί. Συμβαίνει επίσης ότι τα άκρα αναπτύσσονται κανονικά παρά τη συστολή και δείχνουν μόνο τα αυλάκια δέσιμο.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του συνδρόμου αμνιακού συνδέσμου διαγιγνώσκονται αμέσως μετά τη γέννηση ή ακόμη και πριν από τη γέννηση. Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από διάφορες παραμορφώσεις και δυσπλασίες. Για το λόγο αυτό, συνήθως δεν χρειάζεται να ζητείται η γνώμη γιατρού για τη διάγνωση του συνδρόμου αμνιακού συνδέσμου. Ωστόσο, αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από τακτικούς ελέγχους και εξετάσεις, προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω παράπονα και επιπλοκές στην ενηλικίωση και έτσι να διευκολυνθεί η ζωή του ενδιαφερομένου.
Η επεξεργασία των μεμονωμένων καταγγελιών γίνεται στη συνέχεια από τον αντίστοιχο ειδικό. Συνήθως, το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου διαγιγνώσκεται από παιδίατρο ή γενικό ιατρό. Όχι σπάνια, εξαρτώνται μόνο από εκείνους που επηρεάζονται, αλλά και από γονείς και συγγενείς από την ψυχολογική θεραπεία. Αυτό πρέπει να πραγματοποιείται παράλληλα με τη φυσική θεραπεία, ώστε να μην υπάρχουν ψυχολογικά παράπονα στην ενηλικίωση. Κατά κανόνα, ένας γιατρός πρέπει πάντα να συμβουλεύεται εάν τα συμπτώματα του συνδρόμου αμνιακού συνδέσμου επανεμφανίζονται και καθιστούν δύσκολη την καθημερινή ζωή. Κατά κανόνα, ωστόσο, ο ακρωτηριασμός του προσβεβλημένου άκρου είναι απαραίτητος σε αυτό το σύνδρομο.
Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Η θεραπεία για το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου διαφέρει από περίπτωση σε περίπτωση. Εφόσον το έμβρυο δεν εμπλέκεται στους συνδέσμους, η παρατήρηση είναι αρκετή. Εάν ο προγεννητικός υπέρηχος παρουσιάζει σοβαρούς περιορισμούς, ανάλογα με τη θέση τους, μπορεί να είναι απαραίτητη η προγεννητική επέμβαση για την απελευθέρωση του εμβρύου, ειδικά στην περίπτωση συστολών στην περιοχή της κεφαλής που θέτουν σε κίνδυνο τη ζωή του παιδιού.
Μια τέτοια παρέμβαση είναι επίσης γνωστή ως προγεννητική χειρουργική επέμβαση και είναι ένα σχετικά νέο πεδίο χειρουργικής επέμβασης. Μετά τη γέννηση, διατίθενται διάφορες επιλογές θεραπείας για τη θεραπεία γενετικών ανωμαλιών. Η συνδακτυλία, για παράδειγμα, μπορεί να διαχωριστεί χειρουργικά εάν επηρεάζει σοβαρά την κινητικότητα του βρέφους. Ο διαχωρισμός των συγχωνευμένων δακτύλων ή των δακτύλων των ποδιών και η διόρθωση των λανθασμένων ευθυγραμμίσεων, όπως τα πόδια του κλαμπ πραγματοποιούνται μόνο εάν ο κίνδυνος της επέμβασης δεν υπερβαίνει το όφελος για τον ασθενή.
Εάν είναι απαραίτητο, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν βοηθήματα, για παράδειγμα μια πρόθεση. Οι προσθετικές αποκαταστάσεις πραγματοποιούνται στη φυσιοθεραπευτική και ψυχολογική φροντίδα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, απαιτείται ακρωτηριασμός ενός καρφωμένου άκρου μετά τη γέννηση. Στο πλαίσιο ενός τέτοιου ακρωτηριασμού, οι γονείς συνήθως συνοδεύονται από ψυχοθεραπεία.
Προοπτικές και προβλέψεις
Ως αποτέλεσμα αυτού του συνδρόμου, οι περισσότεροι από αυτούς που πάσχουν συνήθως πάσχουν από διάφορες δυσπλασίες και παραμορφώσεις. Πρώτον, υπάρχει επίσης μειωμένη παροχή αίματος στο σώμα, η οποία είναι ανθυγιεινή για ολόκληρο τον οργανισμό. Τα χέρια του ασθενούς επηρεάζονται κυρίως, έτσι ώστε να μπορούν να εμφανιστούν περιορισμοί κίνησης και άλλοι περιορισμοί στην καθημερινή ζωή. Οι δυσπλασίες μπορούν επίσης να εμφανιστούν στα νύχια.
Τα ίδια τα άκρα στο σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου μπορεί να έχουν διαφορετικά μήκη. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πειράγματα ή εκφοβισμό, ειδικά στα παιδιά, και έτσι να μειώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Οι περισσότεροι από τους πληγέντες αναπτύσσουν επίσης αυτό που είναι γνωστό ως clubfoot. Ωστόσο, αυτές οι επιπλοκές δεν χρειάζεται να εμφανιστούν σε κάθε περίπτωση, έτσι ώστε σε ορισμένες περιπτώσεις το παιδί να αναπτυχθεί κανονικά παρά το σύνδρομο.
Η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη βοήθεια χειρουργικών επεμβάσεων ή διαφόρων θεραπειών και να περιορίσει τα συμπτώματα σχετικά καλά. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν μειώνεται επίσης από το σύνδρομο.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για τον πόνοπρόληψη
Διάφορα προληπτικά μέτρα είναι διαθέσιμα για το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου, η αποτελεσματικότητα του οποίου, ωστόσο, είναι αμφιλεγόμενη. Για παράδειγμα, οι μέλλουσες μητέρες θα πρέπει να μειώσουν παράγοντες κινδύνου όπως έκθεση ακτινογραφίας ή χρήση φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Μετέπειτα φροντίδα
Με το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου, οι επιλογές φροντίδας παρακολούθησης είναι συνήθως πολύ περιορισμένες. Αυτό το σύνδρομο είναι μια συγγενής ασθένεια που εμφανίζεται με δυσπλασίες. Ωστόσο, αυτά μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο συμπτωματικά και όχι αιτιώδη, έτσι ώστε να μην μπορεί να συμβεί πλήρης επούλωση.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του συνδρόμου αμνιακού συνδέσμου αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση που αποσκοπεί στην ανακούφιση των μεμονωμένων δυσπλασιών και παραπόνων. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να ξεκουραστεί και να φροντίσει το σώμα. Τα αθλήματα ή άλλες επίπονες δραστηριότητες πρέπει να αποφεύγονται ώστε να μην επιβαρύνουν άσκοπα το σώμα.
Η φυσιοθεραπεία μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη για την πλήρη ανακούφιση των συμπτωμάτων του συνδρόμου αμνιακού συνδέσμου και για την αποκατάσταση της κίνησης του σώματος. Ορισμένες ασκήσεις μπορούν επίσης να γίνουν στο σπίτι για να επιταχυνθεί η θεραπεία και να μειωθεί η δυσφορία.
Δεδομένου ότι το σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου μπορεί συχνά να οδηγήσει σε ψυχολογικά παράπονα ή κατάθλιψη, οι συνομιλίες με φίλους ή με τη δική σας οικογένεια είναι πολύ χρήσιμες. Ωστόσο, μπορεί επίσης να αναζητηθεί επαφή με άλλους πάσχοντες από σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου, καθώς αυτό επιτρέπει την ανταλλαγή πληροφοριών.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Οι ασθενείς με σύνδρομο αμνιακού συνδέσμου υποφέρουν από περιορισμούς στο σώμα και τα άκρα, οι οποίοι εκφράζονται διαφορετικά για κάθε άτομο που πάσχει. Δεδομένου ότι οι συστολές συμβαίνουν στη μήτρα, οι ασθενείς γεννιούνται με τα αντίστοιχα γενετικά ελαττώματα.
Ως αποτέλεσμα, είναι πρώτα απ 'όλα οι γονείς που ξεκινούν επαρκή θεραπεία για το βρέφος και φροντίζουν τις παραμορφώσεις. Συνήθως, οι νεογέννητοι ασθενείς υποβάλλονται στις πρώτες χειρουργικές επεμβάσεις ήδη από τα βρέφη με σκοπό τη διόρθωση των παραμορφώσεων ως αποτέλεσμα των προγεννητικών περιορισμών.
Οι γονείς συνοδεύουν το μωρό κατά τη διάρκεια της απαραίτητης παραμονής στο νοσοκομείο και μετά την παραμονή στο νοσοκομείο φροντίζουν επίσης το παιδί στο σπίτι σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού. Εκτός από τις επεμβάσεις, ορθοπεδικά πέλματα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, για παράδειγμα για τους ασθενείς με ποδόσφαιρο. Επιπλέον, πολλοί πάσχοντες λαμβάνουν θεραπεία φυσικοθεραπείας προκειμένου να εκπαιδεύσουν επαρκείς κινητικές δεξιότητες παρά τα παραμορφωμένα άκρα.
Για ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια αντιπροσωπεύει ένα καλλυντικό ελάττωμα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους, η οποία ελλείψει χειρουργικής διόρθωσης μπορεί να προκαλέσει συναισθηματικό στρες. Ο περιορισμός, ο οποίος θεωρείται μη αισθητικός, οδηγεί σε συμπλέγματα κατωτερότητας σε ορισμένα άτομα που επηρεάζονται, έτσι ώστε να υποδεικνύεται επειγόντως η διαβούλευση με ψυχολόγο. Το ελάττωμα μπορεί εν μέρει να καλυφθεί με την επιλογή ρούχων.
.jpg)
.jpg)
