Σύμφωνα με το Σύνδρομο Shy-Drager ο γιατρός περιγράφει μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια του φυτικού ή του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Το σύνδρομο Shy-Drager εμπίπτει επομένως στην κατηγορία των νευρολογικών ασθενειών. Ωστόσο, ο όρος σύνδρομο Shy-Drager χρησιμοποιείται σπάνια αυτές τις μέρες. Οι γιατροί αναφέρονται κυρίως στο σύνδρομο ως Πολλαπλή ατροφία συστήματος (μικρός: MSA).
Τι είναι το σύνδρομο Shy-Drager;
© nerthuz - stock.adobe.com
ο Πολλαπλή ατροφία συστήματος (MSA) ή επίσης Σύνδρομο Shy-Drager ονομάζεται, εμφανίζεται κυρίως στη μέση ενήλικη ζωή. Ο όρος MSA συνοψίζει πολλές κλινικές εικόνες που θεωρήθηκαν ξεχωριστή ασθένεια πριν από μερικά χρόνια.
Για αυτόν τον λόγο, τα ονόματα είναι το σύνδρομο Shy-Drager ή το Striatonigral εκφυλισμό ή επίσης το Sporadic olivo ponto cerebellar atrophy Έννοιες του παρελθόντος. Κάθε χρόνο περίπου 4 στα 100.000 άτομα αναπτύσσουν πολλαπλή ατροφία του συστήματος.
αιτίες
Δεν είναι ακόμη γνωστό γιατί και γιατί αναπτύσσεται η πολλαπλή ατροφία του συστήματος. Οι ειδικοί υποδιαιρούν κυρίως το άτυπο σύνδρομο Parkinson σύμφωνα με τα νευροπαθολογικά ευρήματα, έτσι ώστε να αναζητηθούν ορισμένα κριτήρια που θα μπορούσαν να ήταν η αιτία για την ατροφία πολλαπλού συστήματος.
Κατά κανόνα, ωστόσο, αυτά τα κριτήρια μπορούν να καθοριστούν μόνο μετά το θάνατο του ασθενούς. Εδώ, ωστόσο, οι γιατροί εξακολουθούν να ερευνούν σε μια άγνωστη περιοχή, αλλά χρησιμοποιούν ένα μικροσκόπιο για να προσπαθήσουν να βρουν μια απάντηση στο γιατί ξέσπασε η λεγόμενη ατροφία πολλαπλών συστημάτων.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων εκδηλώνεται σε διαταραχές συντονισμού ή ο ασθενής παραπονείται για κινητικές διαταραχές. Οι γιατροί μιλούν επίσης επανειλημμένα για το λεγόμενο "περπάτημα πιγκουίνων". Επιπλέον, όσοι επηρεάζονται παραπονούνται για αισθητηριακές και αισθητηριακές διαταραχές και για παράλυση, δυσκολίες στην κατάποση και γλωσσικά προβλήματα.
Άλλα συμπτώματα είναι αλλαγές στην προσωπικότητα, σοβαρός τρόμος, μυϊκή αδυναμία καθώς και κόπωση και ένταση. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστεί σπαστικότητα και νυσταγμός (τρόμος των ματιών).Εκείνοι που επηρεάζονται είναι σχετικά συχνά κουρασμένοι, υποφέρουν από κατάθλιψη και εσωτερική ανησυχία.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο γιατρός δίνει κυρίως προσοχή στην αναισθησία ή μάλλον. Στη συνέχεια διενεργεί κλινική εξέταση. Η περιγραφή των συμπτωμάτων καθώς και η παρατήρηση του γιατρού είναι συνήθως λόγοι για τους οποίους ο γιατρός σχετικά γρήγορα υποψιάζεται ότι θα μπορούσε να είναι ζήτημα ατροφίας πολλαπλού συστήματος.
Πάνω απ 'όλα, οι συνδυασμοί αυτόνομων διαταραχών, που συνήθως θυμίζουν τα συμπτώματα του Πάρκινσον, είναι μια σαφής ένδειξη ότι ο ασθενής πάσχει από πολλαπλή ατροφία του συστήματος. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι η ατροφία πολλαπλών συστημάτων - λόγω της ομοιότητάς της με τα σύνδρομα του Πάρκινσον - είναι σχετικά δύσκολο να προσδιοριστεί. Οι ειδικοί, επίσης, συχνά αντιμετωπίζουν δυσκολίες στη δέσμευση για την ατροφία πολλαπλών συστημάτων.
Οι διαταραχές της αυτόνομης ρύθμισης του ασθενούς είναι κυρίως υποχρεωτικές. Πολλά συμπτώματα μπορεί ή δεν εμφανίζονται, καθιστώντας δυσκολότερη τη διάγνωση. Εάν υπάρχουν πραγματικά δύσκολες περιπτώσεις που καθιστούν αδύνατο τον γιατρό να βεβαιωθεί ότι το πρόβλημα είναι η πολλαπλή ατροφία του συστήματος, οι εξετάσεις απεικόνισης μπορούν να βοηθήσουν. Ο γιατρός βασίζεται σε υπολογιστική τομογραφία, τομογραφία μαγνητικού συντονισμού ή το IBZM-SPECT.
Χρησιμοποιώντας CT ή MRI, είναι δυνατή η εξέταση των ατροφικών περιοχών του εγκεφάλου. Το IBZM-SPECT επιτρέπει να προσδιοριστεί εάν λείπουν κάποιοι υποδοχείς ντοπαμίνης. Εάν ο γιατρός δεν είναι σίγουρος, αυτές οι διαδικασίες απεικόνισης θα πρέπει να παρέχουν στοιχεία ότι υπάρχει ατροφία πολλαπλού συστήματος.
Σύμφωνα με το ιατρικό επάγγελμα, οι αυτόνομες διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν σωματικές διεργασίες που δεν γνωρίζουν εν γνώσει τους οι άνθρωποι. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, εκκένωση της ουροδόχου κύστης, καθώς και ύπνο, κατάποση και ομιλία. Αυτές οι περιοχές μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα λόγω της πολλαπλής ατροφίας του συστήματος. Το κύριο πρόβλημα με την ασθένεια είναι ότι μερικές φορές οι δυσλειτουργίες οδηγούν σε υπολείμματα τροφής που εισέρχονται στους πνεύμονες.
Ως αποτέλεσμα, η πνευμονία αναπτύσσεται ή η πνευμονία αναρρόφησης μπορεί επίσης να προκαλέσει μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Πολλοί ασθενείς που πάσχουν από ατροφία πολλαπλού συστήματος έχουν ήδη πεθάνει ως αποτέλεσμα πνευμονίας αναρρόφησης. Η εξέλιξη της νόσου της πολλαπλής ατροφίας του συστήματος είναι συνήθως αρνητική. Ειδικά στο προχωρημένο στάδιο δεν υπάρχει πιθανότητα θεραπείας ή επιβίωσης της ατροφίας του πολλαπλού συστήματος.
Επιπλοκές
Πρώτα απ 'όλα, το σύνδρομο Shy-Drager οδηγεί σε σοβαρές διαταραχές συντονισμού και συγκέντρωσης. Αυτά τα παράπονα έχουν πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ενδιαφερόμενου και μπορούν να οδηγήσουν σε σημαντικούς περιορισμούς στην καθημερινή ζωή. Παράλυση ή διαταραχές ευαισθησίας μπορεί επίσης να εμφανιστούν και συχνά συνοδεύονται από δυσκολίες στην ομιλία ή στην κατάποση.
Ως αποτέλεσμα, η κανονική πρόσληψη τροφής και υγρών δεν είναι πλέον δυνατή για τον ασθενή. Το σύνδρομο Shy-Drager μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αλλαγές στη συνείδηση και την προσωπικότητα, αν και σε σοβαρές περιπτώσεις εκείνοι που επηρεάζονται μπορεί να χάσουν εντελώς τη συνείδησή τους. Επίσης οδηγεί σε μόνιμη κόπωση και κόπωση.
Οι περισσότεροι από αυτούς που επηρεάζονται εμφανίζονται τεταμένοι και υποφέρουν από τρόμο και ανησυχία. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν ψυχολογικά παράπονα ή κατάθλιψη. Το σύνδρομο Shy-Drager αντιμετωπίζεται συνήθως με τη βοήθεια φαρμάκων.
Συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές. Εάν η φυσιολογική διατροφή δεν είναι πλέον δυνατή, πρέπει να ληφθεί μέσω γαστρικού σωλήνα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, το σύνδρομο Shy-Drager μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θάνατο.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Η ιατρική θεραπεία είναι πάντα απαραίτητη για το σύνδρομο Shy-Drager. Κατά κανόνα, η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί, έτσι ώστε το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται από τη θεραπεία από γιατρό, έτσι ώστε να μην υπάρχει μειωμένο προσδόκιμο ζωής. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρές συναισθηματικές διαταραχές. Η ευαισθησία στα όργανα μειώνεται σημαντικά, έτσι ώστε μπορεί επίσης να εμφανιστούν προβλήματα παράλυσης ή γλώσσας.
Τα συμπτώματα κατά την κατάποση μπορεί επίσης να υποδηλώνουν σύνδρομο Shy-Drager και πρέπει σίγουρα να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν από γιατρό. Πολλοί άνθρωποι που επηρεάζονται εμφανίζονται κουρασμένοι και καταθλιπτικοί ως αποτέλεσμα της νόσου και υποφέρουν από μυϊκή αδυναμία ή σοβαρό τρόμο. Επιπλέον, η κατάθλιψη ή η εσωτερική ανησυχία μπορεί επίσης να υποδηλώσει το σύνδρομο Shy-Drager και θα πρέπει επίσης να εξεταστεί και να αντιμετωπιστεί από γιατρό.
Η πρώτη διάγνωση του συνδρόμου Shy-Drager μπορεί να γίνει από οικογενειακό γιατρό. Για περαιτέρω θεραπεία, ωστόσο, απαιτείται επίσκεψη σε ειδικό. Δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά εάν μπορεί να συμβεί πλήρης επούλωση.
Θεραπεία & Θεραπεία
Η θεραπεία είναι πολύπλευρη, προσαρμόζεται ξεχωριστά και αποδεικνύεται αρκετά δύσκολη - καθώς η ατροφία πολλαπλών συστημάτων μπορεί να είναι διαφορετική. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών ανταποκρίνονται στην αγωγή. Οι γιατροί καταφεύγουν κυρίως στη θεραπεία L-Dopa, η οποία χρησιμοποιείται επίσης σε ασθενείς με νόσο του Πάρκινσον. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία βοηθά μόνο για μια συγκεκριμένη χρονική περίοδο. Η αμανταδίνη συνταγογραφείται επίσης συχνά. Αυτό είναι ένα φάρμακο που υποτίθεται ότι βοηθά τους ασθενείς με κινητικές διαταραχές.
Ο γιατρός πρέπει να αντιμετωπίζει συμπτωματικά όλες τις γνωστές αυτόνομες διαταραχές. Είναι σημαντικό ο ασθενής να πίνει αρκετά υγρά ή να λαμβάνει φάρμακα για την αρτηριακή πίεση, καθώς εκείνοι που πάσχουν όχι μόνο υποφέρουν από διαταραχές κενού, αλλά μερικές φορές επίσης από πολύ χαμηλή αρτηριακή πίεση. Εάν ο γιατρός έχει ήδη διαγνώσει μια κατάθλιψη που έχει συμβεί στο πλαίσιο της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων, πρέπει επίσης να αντιμετωπιστεί.
Σε πολλές περιπτώσεις, εμφανίζεται επίσης η ακράτεια. και αυτό αντιμετωπίζεται συμπτωματικά. Προκειμένου να μετριαστεί η ταλαιπωρία του ασθενούς, εάν η ασθένεια έχει ήδη φτάσει στο προχωρημένο στάδιο, εισάγεται ένας ρινογαστρικός σωλήνας ή ο ασθενής αερίζεται χρησιμοποιώντας αναπνευστική μάσκα. Μέχρι στιγμής δεν υπήρξε αντιμετώπιση των αιτίων. Ωστόσο, η έρευνα διεξάγεται επί του παρόντος σε μια θεραπεία που ασχολείται κυρίως με τη χορήγηση ανοσοσφαιρινών. Η θεραπεία βασίζεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και όχι στην αντιμετώπιση της αιτίας.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για τον πόνοπρόληψη
Δεδομένου ότι καμία αιτία δεν είναι γνωστή μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει προς το παρόν πιθανότητα προληπτικών μέτρων.
Μετέπειτα φροντίδα
Στο σύνδρομο Shy-Drager, οι πάσχοντες έχουν πολύ λίγα μέτρα και επιλογές για παρακολούθηση περίθαλψης στις περισσότερες περιπτώσεις. Ως εκ τούτου, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να συμβουλευτεί έναν γιατρό σε πρώιμο στάδιο, ώστε να μην υπάρχουν παράπονα ή επιπλοκές στο επόμενο στάδιο, γεγονός που θα μπορούσε να συνεχίσει να έχει αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ενδιαφερόμενου.
Δεδομένου ότι είναι μια γενετική ασθένεια, δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία. Ωστόσο, εάν ο ενδιαφερόμενος πρέπει πρώτα και κύρια να υποβληθεί σε γενετικούς ελέγχους και συμβουλές, προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση του συνδρόμου Shy-Drager στους απογόνους του. Πολλά από τα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν και να περιοριστούν σχετικά καλά λαμβάνοντας διάφορα φάρμακα.
Η τακτική πρόσληψη και η σωστή δοσολογία πρέπει να τηρούνται πάντα για να περιορίζονται σωστά τα συμπτώματα. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή παρενέργειες, πρέπει πάντα να συμβουλευτείτε πρώτα έναν γιατρό. Επιπλέον, οι τακτικοί έλεγχοι είναι πολύ σημαντικοί καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του ατόμου που επηρεάζεται, προκειμένου να εντοπιστούν άλλες βλάβες στο σώμα σε πρώιμο στάδιο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο Shy-Drager μειώνει επίσης το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Δυστυχώς, οι αιτίες του συνδρόμου Shy-Drager είναι άγνωστες. Επομένως, δεν είναι δυνατή η θεραπεία ή η επιβράδυνση της νόσου. Το να ζείτε με το σύνδρομο Shy-Drager σημαίνει να επιτρέπετε και να χρησιμοποιείτε προσαρμοσμένα βοηθήματα καθώς αυξάνονται οι αντίστοιχοι περιορισμοί. Ο φυσικός συντονισμός, ο τρόμος και η μυϊκή αδυναμία θα πρέπει να βελτιωθούν και να συνοδεύονται με θεραπείες φυσικοθεραπείας.
Τα νοσηλευτικά βοηθήματα, τα οποία χρησιμοποιούνται για μετακίνηση, μπορούν να επιτρέψουν και να προωθήσουν τη συμμετοχή στην κοινωνική ζωή για μια συγκεκριμένη χρονική περίοδο. Οι αυξανόμενοι γλωσσικοί περιορισμοί πρέπει να βελτιωθούν ή να διατηρηθούν όσο το δυνατόν πιο σταθεροί συνοδεύοντας τις θεραπείες ομιλίας. Αυτό σημαίνει ότι η επικοινωνία με περιορισμούς παραμένει δυνατή για λίγο.
Όσον αφορά την ανησυχία και την κατάθλιψη, οι κινήσεις και οι ελαφριές αθλητικές δραστηριότητες συνιστώνται φυσικά στο πλαίσιο των δυνατοτήτων του ασθενούς. Σε αυτό το πλαίσιο, θα πρέπει επίσης να χρησιμοποιηθούν μέτρα εργασιακής θεραπείας και εργασιακής θεραπείας όπως μουσικοθεραπεία, αρωματοθεραπεία, αρωματοθεραπεία και Snoezelen.
Δεδομένου ότι δεν είναι πλέον δυνατό για τον ασθενή να λαμβάνει τροφή και υγρά σε μεταγενέστερο στάδιο, είναι απαραίτητες καθημερινές ενισχύσεις με φυλλάδια. Οι αλλαγές στη συνείδηση και την προσωπικότητα στο σύνολό τους θα πρέπει να συζητηθούν με το άμεσο περιβάλλον του ασθενούς. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να ανταποκριθεί επαρκώς σε συμπεριφορές που προκαλούν ακατανόητη.
.jpg)
.jpg)
