Παραπρωτεϊναιμία

Σε ένα Παραπρωτεϊναιμία είναι μια κατάσταση στην οποία οι λεγόμενες παραπρωτεΐνες βρίσκονται στο αίμα. Συγκεκριμένα, μια ειδική μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη και αντίστοιχες ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης υπάρχουν όλο και περισσότερο στο αίμα.

Τι είναι η Παραπρωτεϊναιμία;

Κατ 'αρχήν, κάθε ανιχνευμένη παραπρωτεϊναιμία πρέπει να θεωρείται ως πολλαπλό μυέλωμα ή πλασμυκύτωμα μέχρις ότου αυτή η υποψία διαψευστεί. Αυτό καθιστά απαραίτητο τον ποσοτικό προσδιορισμό των ανοσοσφαιρινών τόσο στα ούρα όσο και στον ορό.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Παραπρωτεϊναιμίες είναι επίσης γνωστές ως μονοκλωνικές γαμμαπάθειες. Περιγράφουν την εμφάνιση ομοιογενούς ανοσοσφαιρίνης στο ανθρώπινο αίμα. Παλαιότερα, η παραπρωτεϊναιμία που δεν συσχετίστηκε με πολλαπλό μυέλωμα ή άλλες κλωνικές λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες ήταν γνωστή ως «καλοήθης γαμμαπάθεια» ή «καλοήθη παραπρωτεϊναιμία».

Ωστόσο, ο όρος «μονοκλωνική γαμμαπάθεια αόριστης σημασίας» έχει καθιερωθεί μεταξύ των ιατρών για αυτές τις ασθένειες τα τελευταία χρόνια. Η συντομογραφία για αυτό το όνομα είναι MGUS και χρησιμοποιείται σε πολλές περιπτώσεις. Το MGUS ορίζεται ως μια ασθένεια στην οποία οι άνθρωποι είχαν μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη στα ούρα ή στον ορό τους για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Αυτή η ανοσοσφαιρίνη πρέπει να υπάρχει σε συνεχή συγκέντρωση και η ασθένεια να είναι ασυμπτωματική. Η μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη σχηματίζεται στο μυελό των οστών. Ορισμένα κύτταρα πλάσματος, τα οποία πολλαπλασιάζονται αργά και δεν εμφανίζουν κακοήθη συμπεριφορά, είναι υπεύθυνα για την παραγωγή της ουσίας. Πολύ συχνά η ασθένεια μπορεί να διαγνωστεί μόνο μετά από μακρά περίοδο παρατήρησης.

αιτίες

Η παραπρωτεϊναιμία συνδέεται συνήθως με διάφορες άλλες ασθένειες και συμπτώματα. Οι αιτίες για την εμφάνιση παραπρωτεϊναιμίας διαφέρουν επίσης ανάλογα με την αντίστοιχη ασθένεια. Για να έχετε μια καλύτερη επισκόπηση των κοινών κλινικών εικόνων και των αιτίων τους, δημιουργήθηκαν υποομάδες.

Αυτές οι ομάδες αναφέρονται σε μια πρωτεΐνη της οποίας η συγκέντρωση υπερβαίνει την κανονική τιμή για διάφορους λόγους. Οι υποομάδες συνήθως αναφέρονται σε πολλαπλό μυέλωμα, οστεοκλαστικό πολλαπλό μυέλωμα, ασθένεια εναπόθεσης IgG και νόσο Waldenström. Άλλες υποομάδες περιλαμβάνουν μονοκλωνική γαμμαπάθεια άγνωστης σημασίας και ασθένεια βαριάς αλυσίδας. Πρέπει να σημειωθεί ότι ορισμένες από αυτές τις ασθένειες ανήκουν στα λεγόμενα λεμφώματα μη Hodgkin.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα της παραπρωτεϊναιμίας εκδηλώνονται με πολλούς τρόπους και ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή και ανάλογα με την υποκείμενη ασθένεια. Ένα τυπικό χαρακτηριστικό της παραπρωτεϊναιμίας είναι, για παράδειγμα, το υπερκώδες του αίματος.

Το ιξώδες είναι πιο έντονο από το συνηθισμένο λόγω του αυξημένου αριθμού πρωτεϊνών στο αίμα. Περαιτέρω παράπονα είναι δυνατά ως αποτέλεσμα τέτοιας υπεραισθησίας. Αυτές περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, νευροπάθειες, αμυλοείδωση και διαταραχές πήξης του αίματος. Επιπλέον, οι αποκαλούμενες κρύες συγκολλητίνες ανιχνεύονται μερικές φορές ταυτόχρονα.

Ταυτόχρονα, στο πλαίσιο της παραπρωτεϊναιμίας, υπάρχει έλλειψη φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών σε πολλές περιπτώσεις. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη ευαισθησία σε μολυσμένο άτομο. Κατ 'αρχήν, είναι θέμα παραπρωτεϊναιμίας εάν η περιεκτικότητα των κυττάρων πλάσματος στα κύτταρα μυελού των οστών είναι υψηλότερη από 30 τοις εκατό.

Ο όρος παραπρωτεϊναιμία χρησιμοποιείται επίσης όταν ένας όγκος που αποτελείται από κύτταρα πλάσματος ανιχνεύεται σε βιοψία ιστού.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Υπάρχουν πολλές επιλογές για να διαλέξετε όταν πρόκειται για τη διάγνωση της παραπρωτεϊναιμίας. Κατ 'αρχήν, κάθε ανιχνευμένη παραπρωτεϊναιμία πρέπει να θεωρείται ως πολλαπλό μυέλωμα ή πλασμυκύτωμα μέχρις ότου αυτή η υποψία διαψευστεί. Αυτό καθιστά απαραίτητο τον ποσοτικό προσδιορισμό των ανοσοσφαιρινών τόσο στα ούρα όσο και στον ορό.

Επιπλέον, πρέπει να αναλυθεί η ανοσοποίηση. Επιπλέον, πρέπει να εξεταστεί ο αριθμός αίματος και ειδικά οι ουσίες ασβέστιο και κρεατινίνη στον ορό. Στο πλαίσιο μιας εξέτασης ακτίνων Χ, μεταξύ άλλων, απεικονίζονται η σπονδυλική στήλη, το κρανίο και η λεκάνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υποδεικνύεται μια μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης.

Μπορεί να απαιτείται βιοψία για τον μυελό των οστών. Οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικούς ελέγχους για να παρακολουθούν συνεχώς την παρουσία παραπρωτεϊνών και άλλων παραμέτρων. Τα ευρήματα του μυελού των οστών ελέγχονται συχνά ετησίως, ειδικά σε νεότερους ασθενείς.

Όλος ο πόνος που εμφανίζεται στο μυοσκελετικό σύστημα πρέπει να εξεταστεί χρησιμοποιώντας τεχνικές απεικόνισης. Τα δείγματα ούρων είναι ιδιαίτερα κατάλληλα για τη διάγνωση της παραπρωτεϊναιμίας. Επειδή εδώ είναι εύκολο να προσδιοριστεί εάν η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες είναι πολύ υψηλή. Μόλις η συγκέντρωση ορισμένων πρωτεϊνών στα ούρα αυξηθεί σε περισσότερο από ένα γραμμάριο ανά 24 ώρες, μπορεί να υποτεθεί παραπρωτεϊναιμία.

Επιπλοκές

Λόγω της παραπρωτεϊναιμίας, οι πάσχοντες μπορούν να υποφέρουν από διάφορες ασθένειες. Κατά κανόνα, ωστόσο, εμφανίζονται διαταραχές πήξης του αίματος, έτσι ώστε το αίμα να είναι πολύ ιξώδες. Επιπλέον, το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς εξασθενεί επίσης σημαντικά, καθιστώντας τον πιο ευαίσθητο σε διάφορες λοιμώξεις και ασθένειες. Οι λεμφαδένες του ασθενούς συχνά διογκώνονται στην παραπρωτεϊναιμία και οι πάσχοντες αισθάνονται άρρωστοι και εξαντλημένοι.

Στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί επίσης να εμφανιστεί ένας όγκος. Εάν αυτό δεν παραμείνει ανιχνευμένο και δεν αντιμετωπιστεί, ο ενδιαφερόμενος θα πεθάνει σε πολλές περιπτώσεις. Η παραπρωτεϊναιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με χημειοθεραπεία ή άλλα φάρμακα. Ωστόσο, υπάρχουν διάφορες παρενέργειες που μπορούν να έχουν πολύ αρνητικό αντίκτυπο στη ζωή του ατόμου που επηρεάζεται.

Η μεταμόσχευση ακτινοβολίας ή βλαστικών κυττάρων μπορεί επίσης να μειώσει την παραπρωτεϊναιμία. Ωστόσο, ο όγκος πρέπει να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση. Αυτό μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται. Επιπλέον, πολλοί ασθενείς εξαρτώνται από την ψυχολογική θεραπεία σε περίπτωση κατάθλιψης ή άλλων ψυχολογικών προβλημάτων.

Θεραπεία & Θεραπεία

Στην περίπτωση της παραπρωτεϊναιμίας, η θεραπεία των αντίστοιχων συμπτωμάτων είναι το κύριο επίκεντρο. Ο ειδικός θεραπείας αποφασίζει για τα θεραπευτικά μέτρα ανάλογα με την περίπτωση. Ο στόχος είναι να εξαλειφθεί η αιτία της ανώμαλης αύξησης της πρωτεΐνης. Διατίθενται διάφορες επιλογές θεραπείας για το σκοπό αυτό.

Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, χημειοθεραπεία, διφωσφονική θεραπεία ή ανοσοδιαμόρφωση. Η ακτινοθεραπεία, η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων και οι χειρουργικές επεμβάσεις είναι επίσης δυνατές. Ο όγκος που σχηματίζει πρωτεΐνη απομακρύνεται χειρουργικά.

Η πρόγνωση της νόσου βασίζεται σε διάφορα κριτήρια. Για παράδειγμα, εάν η ποσότητα της παραπρωτεΐνης αυξάνεται συνεχώς, αυτό επιδεινώνει την πρόγνωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι πάσχοντες ασθενείς αναπτύσσουν τη νόσο του Waldenström, το κακόηθες μη-Hodgkin λέμφωμα ή την αμυλοείδωση.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την ενίσχυση της άμυνας και του ανοσοποιητικού συστήματος

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της παραπρωτεϊναιμίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την υποκείμενη ασθένεια που την προκαλεί. Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με χρόνιες ασθένειες που τελικά οδηγούν σε αλλαγές στην πήξη του αίματος. Δεδομένου ότι οι υποκείμενες ασθένειες συχνά δεν μπορούν να θεραπευτούν, η περαιτέρω προοπτική για την ανάπτυξη παραπρωτεϊναιμίας είναι δυσμενής. Αντίθετα, οι πάσχοντες χρειάζονται δια βίου φαρμακευτική αγωγή για να μην προκαλέσουν οξείες καταστάσεις υγείας.

Επιπλέον, αναμένονται δευτερογενείς ασθένειες. Σε ασθενείς με παραπρωτεϊναιμία, συχνά υπάρχει αύξηση της ευαισθησίας σε λοιμώξεις. Ο οργανισμός αποδυναμώνεται συνολικά και δεν μπορεί πλέον να αντιδρά επαρκώς στα παθογόνα όπως συνήθως. Εάν η ανάπτυξη είναι πολύ δυσμενής, ο ασθενής θα αναπτύξει έναν όγκο. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει δυνητικός κίνδυνος για το αναμενόμενο προσδόκιμο ζωής και η αντιμετώπιση της καθημερινής ζωής είναι αυστηρά περιορισμένη. Η θεραπεία του καρκίνου είναι απαραίτητη για την ανακούφιση των υπαρχόντων συμπτωμάτων. Παρά όλες τις προσπάθειες, στους περισσότερους ασθενείς η νόσος του όγκου τελειώνει με πρόωρο θάνατο.

Κατά την πρόγνωση, πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι το συναισθηματικό στρες που προκαλείται από τη γενική κατάσταση της υγείας μπορεί να οδηγήσει σε επακόλουθες ψυχολογικές διαταραχές. Συνολικά, αυτά οδηγούν σε δύσκολη περαιτέρω ανάπτυξη και μπορεί να είναι πολύ κουραστική. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό οδηγεί επίσης σε περαιτέρω επιδείνωση της σωματικής υγείας.

πρόληψη

Τα συγκεκριμένα μέτρα για την πρόληψη της παραπρωτεϊναιμίας δεν είναι γνωστά σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση της ιατρικής έρευνας. Για το λόγο αυτό, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν κατάλληλο ειδικό για τα παραμικρά συμπτώματα ή σημεία της νόσου. Επειδή όσο νωρίτερα γίνεται η διάγνωση, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση της παραπρωτεϊναιμίας σε ορισμένες περιπτώσεις.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση της παραπρωτεϊναιμίας, τα μέτρα παρακολούθησης είναι πολύ περιορισμένα στις περισσότερες περιπτώσεις. Το άτομο που επηρεάζεται θα πρέπει ιδανικά να συμβουλευτεί έναν γιατρό νωρίς, ώστε να μην υπάρχουν άλλες επιπλοκές και παράπονα για τον ενδιαφερόμενο. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου.

Οι περισσότεροι ασθενείς εξαρτώνται από τον όγκο που θα αφαιρεθεί. Η ανάπαυση στο κρεβάτι πρέπει να διατηρείται μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η άσκηση ή η αγχωτική και σωματική δραστηριότητα θα πρέπει να αποφεύγονται ώστε να μην επιβαρύνουν άσκοπα το σώμα. Θα πρέπει επίσης να πραγματοποιείτε τακτικούς ελέγχους και εξετάσεις από γιατρό για να εντοπίζετε γρήγορα και να απομακρύνετε περαιτέρω όγκους.

Δεν είναι ασυνήθιστο η ψυχολογική υποστήριξη της οικογένειάς του να είναι πολύ σημαντική, με την οποία οι ιδιαίτερα στοχαστικές και εντατικές συζητήσεις μπορούν να έχουν θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της ασθένειας. Η περαιτέρω πορεία παραπρωτεϊναιμίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη στιγμή της διάγνωσης, έτσι ώστε μια γενική πρόβλεψη δεν είναι συνήθως δυνατή.Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να περιορίσει το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που έχει προσβληθεί.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Αυτή η διάγνωση απαιτεί διεξοδική εξέταση του ασθενούς για να προσδιοριστεί τι προκαλεί την παραπρωτεϊναιμία. Αυτή η υποκείμενη κατάσταση μπορεί να είναι όγκος και θα πρέπει να αντιμετωπίζεται κατάλληλα. Οι έλεγχοι που οφείλονται στην περαιτέρω πορεία της νόσου θα πρέπει επίσης να παρακολουθούνται και να λαμβάνονται σοβαρά υπόψη τυχόν πρόσθετα σωματικά παράπονα.

Οι ασθενείς με παραπρωτεϊναιμία τείνουν να αισθάνονται κουρασμένοι και εξαντλημένοι. Επιπλέον, υπάρχει αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη. Ένας κατάλληλος τρόπος ζωής βοηθά στην ελαχιστοποίηση αυτών των συμπτωμάτων. Αυτός ο τρόπος ζωής αποτελείται από διάφορα συστατικά. Από τη μία πλευρά, υπάρχει η διατροφή, η οποία πρέπει να αποτελείται από φρέσκα συστατικά και να είναι πλούσια σε βιταμίνες και φυτικές ίνες. Κάθε υπερβολικό βάρος πρέπει να μειωθεί απαλά. Για να ξεπλύνετε τοξίνες από το σώμα, συνιστάται επίσης να πίνετε πολύ. Ακόμα, μεταλλικό νερό, τσάι και ψεκαστήρες λεπτού χυμού έχουν αποδείξει την αξία τους εδώ.

Σύμφωνα με την τελευταία έρευνα, μια υγιεινή διατροφή έχει επίσης θετική επίδραση σε οποιαδήποτε υπάρχουσα κατάθλιψη. Δεδομένου ότι η παραπρωτεϊναιμία είναι μια πολύ αγχωτική διάγνωση, μπορεί να ενδείκνυται επιπλέον θεραπευτική ταυτόχρονη θεραπεία. Ένας ασθενής με παραπρωτεϊναιμία επωφελείται επίσης από ρυθμισμένο ρυθμό ύπνου και αφύπνισης. Θα πρέπει να αποφεύγει το αλκοόλ και τη νικοτίνη και αντ 'αυτού να συμμετέχει στην τακτική σωματική δραστηριότητα. Οι μεγάλες βόλτες στο δάσος ή οι εκδρομές με ποδήλατο στον καθαρό αέρα έχουν αποδείξει την αξία τους εδώ.