Σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke

ο Σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke, γνωστός και ως ΛΕΣ είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια του νευρικού συστήματος. Το LES είναι ένα από τα μυασθενικά σύνδρομα.

Τι είναι το σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke;

ο Σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke είναι επίσης με το όνομα Ψευδομυασθένεια γνωστός. Η νευρολογική ασθένεια είναι πολύ σπάνια. Ονομάστηκε από τους Αμερικανούς γιατρούς Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton και Edward Douglas Rooke. Αναφέρατε για πρώτη φορά τη νόσο τη δεκαετία του 1950. Η μυϊκή αδυναμία είναι χαρακτηριστικό του συνδρόμου Lambert-Eaton-Rooke.

αιτίες

Στο σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke, τα Β λεμφοκύτταρα σχηματίζουν αντισώματα κατά των διαύλων ασβεστίου. Αυτά βρίσκονται μπροστά από συνάψεις στα λεγόμενα νευρομυϊκά άκρα. Αυτές οι ακραίες πλάκες κινητήρα μεταδίδουν διέγερση από ένα νεύρο σε μια ίνα στο μυϊκό σύστημα. Τα σωληνάρια ασβεστίου στις άκρες του κινητήρα καταστρέφονται από τα αντισώματα. Ο νευροδιαβιβαστής ακετυλοχολίνη δεν μπορεί πλέον να απελευθερωθεί σε επαρκείς ποσότητες. Έτσι, το ερέθισμα από τις νευρικές ίνες μεταδίδεται μόνο στο μυϊκό κύτταρο σε εξασθενημένη μορφή. Ως αποτέλεσμα, ο μυς αντιδρά πολύ εύκολα και αργά.

Ένας κακοήθης όγκος μπορεί να βρεθεί σε περίπου 60 τοις εκατό των ατόμων με σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ένας μικρός καρκίνος του πνεύμονα (SCLC), ένας όγκος του προστάτη, ένα λέμφωμα ή ένας όγκος του θύμου αδένα. Δεδομένου ότι το LES εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις σε σχέση με όγκους, είναι επίσης ένα από τα λεγόμενα παρανεοπλασματικά σύνδρομα.

Το παρανεοπλασματικό σύνδρομο είναι ένα σύμπτωμα που συνοδεύει τον καρκίνο. Το σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke μπορεί να εμφανιστεί στα πολύ πρώιμα στάδια. Συχνά δεν είναι γνωστός όγκος κατά την έναρξη της νόσου και το LES χρησιμεύει ως η πρώτη ένδειξη του καρκίνου. Περίπου το 40 τοις εκατό των προσβεβλημένων δεν έχουν όγκο Αυτή η μορφή του συνδρόμου είναι επίσης γνωστή ως ιδιοπαθή μορφή επειδή η αιτία είναι άγνωστη.

Η ιδιοπαθή μορφή του LES βρίσκεται ιδιαίτερα σε ασθενείς που πάσχουν επίσης από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Το σύνδρομο Lambert-Eaton εμφανίζεται σε 3,4 άτομα κατά μέσο όρο ανά εκατομμύριο άτομα. Οι άνδρες επηρεάζονται σημαντικά πιο συχνά από τις γυναίκες. Ωστόσο, καθώς όλο και περισσότερες γυναίκες αναπτύσσουν καρκίνο του πνεύμονα, ο αριθμός των γυναικών με σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke αυξάνεται επίσης.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η μυϊκή αδυναμία των άκρων είναι χαρακτηριστική του LES. Τα χέρια επηρεάζονται συχνότερα από αυτήν την μυϊκή αδυναμία από τα πόδια. ΕΓΩ.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Η μυϊκή αδυναμία των άκρων είναι χαρακτηριστική του LES. Τα χέρια επηρεάζονται συχνότερα από αυτήν την μυϊκή αδυναμία από τα πόδια. Συγκεκριμένα, οι μύες των μηρών, των γοφών και των γόνατων υποφέρουν. Οι ασθενείς επομένως παρατηρούν συχνά τις πρώτες αδυναμίες τους όταν ανεβαίνουν σκάλες. Αλλά οι μύες του κορμού μπορούν επίσης να επηρεαστούν στο σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke. Είναι επίσης χαρακτηριστικό ότι, παρά την μυϊκή αδυναμία, δεν υπάρχουν ευαίσθητες διαταραχές.

Το LES συχνά συγχέεται με τη μυασθένεια gravis κατά τη διάγνωση. Εδώ εμφανίζονται και οι μυϊκές αδυναμίες. Ωστόσο, το LES δεν έχει την παράλυση των μυών των ματιών που είναι χαρακτηριστικό της μυασθένειας gravis. Η παράλυση των βλεφάρων είναι επίσης σπάνια. Εκτός από την μυϊκή αδυναμία, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως ξηροστομία, κεφαλαλγία, ανικανότητα, δυσκοιλιότητα ή ούρηση.

Οι γνωστικές διαταραχές αποτελούν ένδειξη εμπλοκής του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Αυτά συμβαίνουν σε περισσότερο από 90 τοις εκατό των περιπτώσεων. Το κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί επίσης να επηρεαστεί. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν μειωμένη εφίδρωση, αλλαγές στην αρτηριακή πίεση και θολή όραση.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η υποψία του συνδρόμου Lambert-Eaton-Rooke ελέγχεται με νευροφυσιολογική εξέταση. Ως ένδειξη της μυϊκής αδυναμίας, υπάρχουν μειωμένες δυνατότητες κινητικής αθροιστικής δράσης. Αυτές οι αποκλίσεις μπορούν επίσης να παρατηρηθούν στους μύες που δεν επηρεάζονται (ακόμη) από την αδυναμία. Εάν τα περιφερικά νεύρα διεγείρονται από υψηλή συχνότητα ή από έντονο μυϊκό στρες, μπορεί να παρατηρηθεί ότι η δύναμη στους μυς αυξάνεται σημαντικά.

Αυτό το φαινόμενο είναι επίσης γνωστό ως σημάδι του Lambert. Το σύμβολο του Lambert χρησιμοποιείται επίσης για τη διαφορική διάγνωση της μυασθένειας gravis. Εδώ μπορεί να παρατηρηθεί κόπωση του μυός με έντονη διέγερση. Εκτός από αυτές τις δοκιμές, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί δοκιμή εφελκυσμού. Ένας αναστολέας χολινεστεράσης ενίεται ενδοφλεβίως στον ασθενή. Στη συνέχεια πρέπει να επαναλάβει διάφορες μυϊκές ασκήσεις.

Εάν η μέγιστη δύναμη των μυών μετά τη χορήγηση του Tensilon είναι υψηλότερη από πριν, η δοκιμή είναι θετική. Ένα θετικό αποτέλεσμα της δοκιμής βρίσκεται τόσο στο σύνδρομο μυασθένειας όσο και στο σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke. Επιπλέον, οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Σε σχεδόν 90 τοις εκατό όλων αυτών που επηρεάζονται, τα αιτιολογικά αντισώματα βρίσκονται στο αίμα. Εάν επιβεβαιωθεί η υποψία του LES, είναι σημαντικό να αναζητήσετε αιτιώδη όγκο. Περισσότερο από το 95 τοις εκατό όλων των κακοηθών όγκων βρίσκονται το έτος μετά τη διάγνωση.

Επιπλοκές

Λόγω του συνδρόμου Lambert-Eaton-Rooke, οι πάσχοντες υποφέρουν κυρίως από έντονη μυϊκή αδυναμία. Οι ασθενείς φαίνονται εξαντλημένοι και συνεχίζουν να υποφέρουν από μια γερμανική μειωμένη ανθεκτικότητα. Αυτό οδηγεί σε σημαντικούς περιορισμούς σε διάφορες δραστηριότητες στην καθημερινή ζωή, έτσι ώστε οι πληγέντες να δυσκολεύονται να περπατήσουν ή να ανέβουν σκάλες.

Τα βλέφαρα μπορούν επίσης να παραλύσουν, οδηγώντας σε διάφορα οπτικά προβλήματα. Επιπλέον, οι ασθενείς υποφέρουν από πονοκεφάλους και ανικανότητα λόγω του συνδρόμου Lambert-Eaton-Rooke. Αυτό δεν σπάνια οδηγεί επίσης σε ψυχολογικά παράπονα ή κατάθλιψη.

Λόγω της δυσφορίας στα μάτια, εκείνοι που πάσχουν επίσης υποφέρουν από θολή όραση. Επίσης οδηγεί σε μειωμένη αρτηριακή πίεση, η οποία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης. Η ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται από το σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke.

Κατά κανόνα, η υποκείμενη ασθένεια αντιμετωπίζεται πάντα στο σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke. Κατά κανόνα, δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά εάν αυτό θα οδηγήσει σε θετική πορεία της νόσου. Το σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke μπορεί επίσης να μειώσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke μπορεί να εκδηλωθεί μέσω διαφόρων προβλημάτων υγείας που απαιτούν διευκρίνιση. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα όπως μυϊκή αδυναμία στα άκρα, ακράτεια, δυσκοιλιότητα ή κεφαλαλγία, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Το ίδιο ισχύει για ασυνήθιστες διαταραχές της όρασης, διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης και άλλα μη ειδικά συμπτώματα που δεν μπορούν να εντοπιστούν με σαφήνεια σε μια σκανδάλη. Τα προσβεβλημένα άτομα πρέπει να μιλήσουν αμέσως με τον οικογενειακό τους γιατρό έτσι ώστε η ασθένεια να μπορεί να διευκρινιστεί και να αντιμετωπιστεί γρήγορα. Εάν αυτό συμβεί νωρίς, μπορεί να αποκλειστούν συχνά οι μακροχρόνιες βλάβες και οι σοβαρές επιπλοκές.

Οι καρκινοπαθείς, τα άτομα με αυτοάνοσες ασθένειες και οι ηλικιωμένοι ή οι εξασθενημένοι είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς σε ανάπτυξη συνδρόμου Lambert-Eaton-Rooke. Όσοι ανήκουν σε αυτές τις ομάδες κινδύνου θα πρέπει να επισκεφθούν τον υπεύθυνο γιατρό με τα περιγραφόμενα συμπτώματα. Εκτός από τον οικογενειακό γιατρό, η ασθένεια του νευρικού συστήματος πρέπει να αντιμετωπιστεί από διάφορους ειδικούς όπως νευρολόγους, οφθαλμίατροι, ορθοπεδικούς και παθολόγους. Επιπλέον, οι φυσιοθεραπευτές και οι ψυχοθεραπευτές περιλαμβάνονται στη θεραπεία προκειμένου να είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν τυχόν κινητικές διαταραχές ή επακόλουθα ψυχολογικά παράπονα. Οι τακτικές επισκέψεις στο γιατρό υποδεικνύονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Θεραπεία & Θεραπεία

Εάν το σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke βασίζεται σε όγκο, πρέπει να αντιμετωπιστεί. Αυτό βελτιώνει συχνά τα συμπτώματα του LES. Ωστόσο, εάν προχωρήσει η μυϊκή αδυναμία, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα όπως η πυριδοστιγμίνη, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ή η αμιφαμπριδίνη. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα αυτών των παραγόντων στο σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke δεν έχει ακόμη αποδειχθεί επαρκώς επιστημονικά.

Η ιδιοπαθή μορφή μπορεί να βελτιωθεί με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως γλυκοκορτικοειδή ή ανοσοσφαιρίνες. Η συμπτωματική θεραπεία πραγματοποιείται με αποκλειστές διαύλων καλίου. Επιπλέον, το αίμα μπορεί να καθαριστεί από τα αντισώματα κατά τη διάρκεια της πλασμαφαίρεσης. Αυτό βελτιώνει επίσης τα συμπτώματα.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για μυϊκή αδυναμία

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση του συνδρόμου Lambert-Eaton-Rooke εξαρτάται από την αιτιώδη διαταραχή. Σε ένα μεγάλο αριθμό περιπτώσεων, εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από μια ασθένεια όγκου. Η βελτίωση της υγείας μπορεί να επιτευχθεί μόνο εάν ο όγκος έχει αφαιρεθεί εντελώς. Αυτό απαιτεί θεραπεία καρκίνου, η οποία σχετίζεται με πολλούς κινδύνους και παρενέργειες. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου πρέπει να πραγματοποιηθεί και μπορεί επίσης να σχετίζεται με επιπλοκές. Ωστόσο, μόνο η θεραπεία του όγκου φέρνει την προοπτική πλήρους ανάρρωσης.

Εάν υπάρχει αυτοάνοση ασθένεια, η πορεία της νόσου είναι συχνά χρόνια. Η μακροχρόνια θεραπεία ανακουφίζει τα συμπτώματα με τη χορήγηση βοτάνων. Το φάρμακο μπορεί να έχει παρενέργειες και έτσι να έχει επίσης αρνητική επίδραση στη γενική ευημερία του ενδιαφερόμενου. Παρ 'όλα αυτά, δείχνουν τον μοναδικό τρόπο που βασικά οδηγεί σε ανακούφιση του συνδρόμου Lambert-Eaton-Rooke. Εάν υπάρχει δυσανεξία σε ένα δραστικό συστατικό, θα πρέπει να βρεθεί και να χορηγηθεί εναλλακτικό παρασκεύασμα. Αυτό θα μειώσει τον κίνδυνο πιθανών παρενεργειών.

Δεδομένου ότι η πορεία του συνδρόμου χαρακτηρίζεται από διάφορα παράπονα και περιορισμούς, μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες δευτερογενείς ασθένειες. Για πολλούς ασθενείς, το συναισθηματικό φορτίο είναι τόσο σοβαρό που αναπτύσσονται ψυχολογικές διαταραχές. Αυτή η πιθανή εξέλιξη πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη συνολική πρόβλεψη.

πρόληψη

Η πρόληψη του συνδρόμου Lambert-Eaton-Rooke είναι μάλλον δύσκολη. Δεδομένου ότι το σύνδρομο είναι συχνά αποτέλεσμα πνευμονικού όγκου, πρέπει να αποφεύγονται οι παράγοντες κινδύνου για καρκίνο του πνεύμονα. Πρώτα απ 'όλα, το κάπνισμα πρέπει να αναφέρεται εδώ. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής, από την άλλη πλευρά, μπορεί να έχει θετική επίδραση στον κίνδυνο καρκίνου.

Μετέπειτα φροντίδα

Το σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke συνδέεται συνήθως με σοβαρές επιπλοκές και συμπτώματα, έτσι ώστε οι επιλογές για φροντίδα παρακολούθησης είναι πολύ περιορισμένες στις περισσότερες περιπτώσεις. Οι πάσχοντες θα πρέπει επομένως να συμβουλευτούν έναν γιατρό, έτσι ώστε να γίνει μια γρήγορη διάγνωση. Μόνο μια έγκαιρη διάγνωση μπορεί να αποτρέψει την επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke εξαρτώνται από τη λήψη φαρμάκων για την μόνιμη ανακούφιση των συμπτωμάτων. Είναι πάντα σημαντικό να διασφαλίζεται ότι λαμβάνεται τακτικά και ότι η δοσολογία είναι σωστή. Σε περίπτωση που προκύψουν ερωτήσεις ή ασάφειες σχετικά με τη φαρμακευτική αγωγή, πρέπει πρώτα να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Η βοήθεια και η υποστήριξη από την οικογένειά σας και τους γνωστούς σας είναι επίσης πολύ σημαντική με το σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke και μπορεί κυρίως να αποτρέψει ψυχολογικά παράπονα ή ακόμη και κατάθλιψη. Στοργικές και εντατικές συζητήσεις έχουν θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Στην περίπτωση όγκου, το σύνδρομο συνήθως δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου μπορεί επίσης να μειωθεί σημαντικά λόγω της υποκείμενης νόσου.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι ασθενείς με σύνδρομο Lambert-Eaton-Rooke πάσχουν από σημαντική μυϊκή αδυναμία, γεγονός που καθιστά σταδιακά όλο και πιο δύσκολο για αυτούς να ασκούν την καθημερινή τους εργασία και μειώνει σημαντικά την αντιληπτή ποιότητα ζωής. Προκειμένου να βοηθήσουν τον εαυτό τους, αυτοί που επλήγησαν επωφελούνται πρώτα από τη φυσιοθεραπεία μετά την επίσκεψη του γιατρού τους, προκειμένου να αναδείξουν τις κινητικές δεξιότητες που έχουν ακόμη και να τις ενισχύσουν με στοχευμένο τρόπο. Για το σκοπό αυτό, οι ασθενείς εκτελούν ασκήσεις που έχουν συνταγογραφηθεί από τον θεραπευτή στους τέσσερις τοίχους τους και αυξάνουν έτσι την επιτυχία της φυσιοθεραπείας.

Οι ασθενείς χρησιμοποιούν επίσης βοηθήματα περπατήματος για να βοηθήσουν στην εξισορρόπηση και στη μείωση του κινδύνου πτώσεων. Οι πληγέντες εξουδετερώνουν επίσης τον αυξημένο κίνδυνο ατυχημάτων, δίνοντας μεγαλύτερη προσοχή στις σωματικές δραστηριότητες. Εάν οι διαταραχές στην καθημερινή ζωή είναι πολύ μεγάλες, οι ασθενείς ζητούν τη βοήθεια μιας νοσηλευτικής υπηρεσίας ή συγγενών.

Η θεραπεία της νόσου συνήθως περιλαμβάνει επίσης την πειθαρχημένη χρήση διαφόρων φαρμάκων, η οποία είναι ευθύνη του ασθενούς. Τις περισσότερες φορές, η όραση επηρεάζεται επίσης από την ασθένεια, επομένως τα ειδικά οπτικά βοηθήματα και οι θεραπείες των ματιών μπορούν να βοηθήσουν σε κάποιο βαθμό. Ωστόσο, η ασθένεια οδηγεί σε ψυχολογικά παράπονα, όπως κατάθλιψη σε μεγάλο αριθμό όσων επηρεάζονται, έτσι ώστε οι ασθενείς να στραφούν σε ψυχοθεραπευτή.