Ντέινιν

Ντέινιν είναι μια κινητική πρωτεΐνη που εξασφαλίζει πρωτίστως την κινητικότητα των βλεφαρίδων και των μαστιγίων. Αυτό το καθιστά ένα σημαντικό, εσωτερικό-κυτταρικό συστατικό του πηκτωμένου επιθηλίου, του αρσενικού σπέρματος, του ευσταχιανού σωλήνα και των βρόγχων ή του σωλήνα της μήτρας. Μια μετάλλαξη διαφορετικών γονιδίων μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία της δυναίνης.

Τι είναι το dynein;

Μαζί με μυοσίνη, κινίνη και πριστίνη, η κυστεοσκελετική πρωτεΐνη δυναμίνη σχηματίζει την ομάδα των κινητικών πρωτεϊνών. Οι αλλοστερικές κινητικές πρωτεΐνες είναι υπεύθυνες για τη μεταφορά φορτίων όπως τα κυτταρικά οργανίδια ή τα κυστίδια μέσα στα κύτταρα.

Είναι μεταξύ των ενδοκυτταρικών πρωτεϊνών και, χάρη στον κινητικό τομέα τους, μπορούν να συνδεθούν σε ένα πρωτεϊνικό δίκτυο. Ο τομέας ουράς σας έχει δεσμευτικό ιστότοπο για τα φορτία. Το Dynein σχηματίζει συνήθως διμερή από δύο μονομερή. Συνδέονται με μικροσωληνίσκους, δηλαδή σωληνοειδή νημάτια κατασκευασμένα από πρωτεΐνες. Οι μικροσωληνίσκοι συνήθως μεταφέρονται από την κυτταρική μεμβράνη στον κυτταρικό πυρήνα. Το Dynein έχει πολλά υποείδη. Μερικά από αυτά εμφανίζονται αποκλειστικά στο αξόνισμα της βλεφαρίδας και της μαστίγιας. Μαζί με την κινεσίνη, η dynein είναι μέρος των νημάτων μικροσωληνίσκου του κυτταροσκελετού.

Η μαστίγια και η κινητική σίλια γίνονται κινητά και προσανατολισμένα συστατικά μέσω του Dynein. Διάφορα γονίδια κωδικοποιούν τη δυναμίνη σε βιομοριακή βάση. Τα γονίδια DNAL1, DNAI1, DNAH5 και DNAH11 είναι, για παράδειγμα, μεταξύ των κωδικοποιητικών γονιδίων.

Λειτουργία, εφέ & εργασίες

Όπως όλες οι κινητικές πρωτεΐνες, το Dynein είναι ένας μεταφορέας που μεταφέρει κυστίδια και πραγματοποιεί άλλες διαδικασίες μεταφοράς και κίνησης. Η κεφαλή του μορίου συνδέεται με μικροσωληνίσκους. Το τμήμα της ουράς μπορεί να αλληλεπιδράσει με τις μεμβράνες των λιπιδίων.

Στην περιοχή της κεφαλής, η dynein μπορεί να δεσμεύσει και να υδρολύσει την τριφωσφορική αδενοσίνη (ATP) σε δύο περιοχές. Με αυτόν τον τρόπο, τα μόρια τροφοδοτούν την ενέργεια που χρειάζονται για τις διαδικασίες μεταφοράς. Η υδρόλυση αντιστοιχεί στον διαχωρισμό χημικών ενώσεων μέσω της προσθήκης ενός μορίου νερού. Ο διπολικός χαρακτήρας του μορίου H2O προκαλεί τη διάσπαση των ουσιών. Κάθε σύμπλεγμα δυναϊνών δεσμεύει πρώτα ένα μόριο στο ίδιο. Στη συνέχεια, τρέχει κατά μήκος ενός μικροσωληναρίου χάρη στην ενέργεια που αποκτήθηκε προηγουμένως. Η μεταφορά είναι κατευθυνόμενη μεταφορά. Το Dynein μπορεί να μεταναστεύσει μόνο στον μικροσωλήνα προς το αρνητικό άκρο.

Οι Dyneins μεταφέρουν το φορτίο τους από την περιφέρεια της μεμβράνης πλάσματος στο κέντρο οργάνωσης μικροσωληνίσκων κοντά στον πυρήνα του κυττάρου. Αυτός ο τύπος μεταφοράς ονομάζεται επίσης οπισθοδρομική μεταφορά. Η κινητική πρωτεΐνη κινίνη είναι υπεύθυνη για την αντίθετη μεταφορά. Μερικοί ιοί χρησιμοποιούν τις διαδικασίες μεταφοράς κινητικών πρωτεϊνών για να φτάσουν στον πυρήνα των κυττάρων, για παράδειγμα απλού έρπητα. Επειδή η dynein μπορεί να συνδεθεί με λιπίδια μεμβράνης και μικροσωληνίσκους ταυτόχρονα, η dynein συνδέει εσωτερικά κυτταρικά κυστίδια με τον κυτταροσκελετό και εκτελεί εξαρτώμενες από ATP αλλαγές διαμόρφωσης πάνω τους μεταφέροντας τη δομή πρωτεΐνης στο νήμα μείον άκρο.

Εκπαίδευση, εμφάνιση, ιδιότητες και βέλτιστες τιμές

Η Dynein εμφανίζεται στα βλεφαρίδες της μεμβράνης του πλάσματος. Σε κάθε σωληνάριο Α, μια βαλβίδα φέρει ζεύγη δομών τύπου βραχίονα, επίσης γνωστά ως βραχίονες dynein, τα οποία είναι προσανατολισμένα προς το σωληνάριο Β του γειτονικού διπλού. Εκτός από τις διαμορφωτικές αλλαγές, η Dynein μετακινεί κυρίως τα silia και τη μαστίγια. Εν τω μεταξύ, οι βλεφαρίδες έχουν ανατεθεί σε ζωτικά καθήκοντα, καθώς διασφαλίζουν τη λειτουργία πολλών οργάνων. Η εμφάνιση δυναμίνης στον ανθρώπινο οργανισμό είναι αντίστοιχα συχνή.

Η κινητική πρωτεΐνη βρίσκεται για παράδειγμα στο επιθήλιο της μήτρας, στους βρόγχους ή στην ουρά του σπέρματος. Το επιθηλιακό στέλεχος των πνευμόνων, η τρομπέτα του αυτιού ή ο ρινικός βλεννογόνος των παραρρινικών κόλπων εξαρτώνται επίσης από το Dynein. Τελικά, το μόριο είναι ένα κρίσιμο συστατικό για όλα τα επιθήλια που φέρουν ciliate. Ο σχηματισμός της κινητικής πρωτεΐνης ξεκινά στο βιομοριακό επίπεδο. Εδώ διαφορετικά γονίδια κωδικοποιούν την κυτταροσκελετική πρωτεΐνη και διατηρούν τις λειτουργίες τους κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής φάσης.

Ασθένειες & Διαταραχές

Τα γενετικά ελαττώματα στα γονίδια κωδικοποίησης για το Dynein προκαλούν το σύνδρομο του συνδρόμου Kartagener. Συγκεκριμένα, οι μεταλλάξεις των DNAL1, DNAI1, DNAH5 και DNAH11 έχουν μέχρι στιγμής συνδεθεί με την ασθένεια.

Η λειτουργία της επιθηλιακής ακτινοβολίας διαταράσσεται από τη μετάλλαξη. Το σύνδρομο Kartagener ονομάζεται επίσης πρωτοπαθή δυσκινησία της ακτινοβολίας και μπορεί να κληρονομηθεί ως αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό. Η δυσκινησία της βλεφαρίδας αντιστοιχεί σε απουσία ή απώλεια λειτουργίας των βραχιόνων της δυνατίνης. Ως αποτέλεσμα αυτών των λειτουργικών απωλειών, η κινητικότητα των βλεφαρίδων είναι περιορισμένη ή δεν είναι διαθέσιμη. Στην πρωτογενή δυσκινησία της ακτινοβολίας, η κλινική εικόνα επηρεάζει όλα τα ακτινικά κύτταρα του σώματος. Ούτε τα κύτταρα του βρογχικού επιθηλίου, ούτε αυτά του Eustachian tuba ή των παραρρινικών κόλπων, λειτουργούν ικανοποιητικά. Το κατευθυνόμενο εγκεφαλικό επεισόδιο απουσιάζει ήδη στην εμβρυϊκή φάση.

Περίπου οι μισοί από αυτούς που πάσχουν πάσχουν από ανωμαλίες στη θέση πολλών εσωτερικών οργάνων. Συνήθως υπάρχει ο λεγόμενος ιστότοπος inversus. Οι άνδρες πάσχουν από δυσκινησία σπέρματος που σχετίζεται με τη στειρότητα. Οι γυναίκες μπορούν επίσης να επηρεαστούν από τη στειρότητα, επειδή οι βλεφαρίδες εντός της μήτρας του tuba είναι ακίνητες. Λόγω της μειωμένης κάθαρσης των βλεννογόνων, εμφανίζονται εμπόδια ή λοιμώξεις των αεραγωγών. Η επαναλαμβανόμενη βρογχίτιδα, ρινίτιδα ή ιγμορίτιδα είναι κοινά συμπτώματα.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, συχνά δημιουργείται βρογχιεκτασία. Η λειτουργικότητα της βλεφαρίδας μπορεί να ελεγχθεί χρησιμοποιώντας μια δοκιμή λειτουργίας κροσσών. Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία. Τουλάχιστον συμπτώματα όπως κατακράτηση αναπνευστικών εκκρίσεων μπορούν τώρα να καταπολεμηθούν. Η άφθονη πρόσληψη υγρών, η χορήγηση βλεννολυτικού και η εισπνοή β2-συμπαθομιμητικού είναι από τις πιο σημαντικές επιλογές θεραπείας.